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Diagnostik und Behandlung des Parks-Weber-Rubashov-Syndroms

In der Struktur angeborener Erkrankungen des Kreislaufsystems, die das Herz nicht direkt betreffen, sind Gefäßpathologien, die das arterielle und venöse System der Extremitäten betreffen, am häufigsten. Die häufigste unter allen Angiodysplasien ist das Parks-Weber-Rubashov-Syndrom.

Die Anomalie ist durch das Vorhandensein einer Anastomose zwischen den Venen und Arterien gekennzeichnet. Fisteln können mehrere sein, die am häufigsten an den unteren Extremitäten lokalisiert sind: in den Ästen des Popliteal, in den Oberschenkel- oder Tibialarterien. Die Pathologie stört die natürliche Kommunikation des Blutes in den Gefäßen, führt zu Sauerstoffmangel im Gewebe, Veränderungen der Stoffwechselprozesse, einer Erhöhung der Belastung des Herzens und verursacht eine Reihe anderer Abweichungen.

  1. Klassifizierung und Eigenschaften
  2. Ursachen des Auftretens
  3. Diagnose und Behandlung
  4. Traditionelle Therapie
  5. Hausmittel
  6. Präventionsempfehlungen

Klassifizierung und Eigenschaften

Das Parks-Weber-Syndrom ist eine angeborene Krankheit, die jedoch nicht vererbt wird. Pathologien sind für Vertreter beider Geschlechter gleichermaßen anfällig.

Normalerweise werden Venen und Arterien während der intrauterinen Entwicklung bis zu einem bestimmten Punkt nicht in funktionelle Einheiten unterteilt und nicht isoliert. Die Abgabe von Blut, das in diesem Stadium durch die Arterien in das Venensystem fließt, ist ein physiologischer Prozess. Wenn der Fötus wächst, kommt es zu einer Differenzierung der Blutgefäße und das Kapillarsystem entwickelt sich. Es sind die Kapillaren, die das Bindeglied zwischen Arterien und Venen bilden..

Im Laufe der Weiterentwicklung wird die direkte Kommunikation reduziert, in einigen Fällen bleiben jedoch die Verbindungen zwischen Arterien und Venen bestehen. Eine solche pathologische Fistel wird auch als Fistel, Fistel oder Shunt bezeichnet..

Normalerweise sind Fisteln an den Gliedmaßen lokalisiert, häufiger an den unteren. Sie können sich auch in den Weichteilen von Rumpf, Kopf und Hals befinden.

Die Typologie beinhaltet die Trennung pathologischer Veränderungen nach mehreren Kriterien, von denen das erste der Grad der Nähe der Gefäße ist. Diese Klassifizierung impliziert zwei Arten abnormaler Anastomosen:

  1. Eine direkte arteriovenöse Fistel ist eine direkte Verbindung zwischen einer Vene und einer Arterie, die so nahe wie möglich beieinander liegen. Diese Art der Pathologie gilt als die gefährlichste für die menschliche Gesundheit und das Leben, da sich vor ihrem Hintergrund eine chronische Herzinsuffizienz entwickeln kann..
  2. Indirekt. Es ist gekennzeichnet durch das Vorhandensein eines Aneurysmasacks (Hohlraums) zwischen den kommunizierenden Gefäßen des Patienten.

Ein weiteres Klassifizierungsmerkmal kennzeichnet den Ort und die Anzahl der Fisteln. Eine solche Unterteilung legt die folgenden Arten von Krankheiten nahe:

  • Lokalisiert. Bei dem Patienten wird eine einzelne Fistel diagnostiziert. Oft geht eine solche Anomalie mit Defekten anderer lebenswichtiger Organe einher..
  • Verallgemeinert. Dieser Typ ist durch das Vorhandensein mehrerer Fisteln auf einer großen Fläche gekennzeichnet..

Je nach Größe der Anastomose werden Mikro- und Makrofisteln unterschieden. Ersteres kann nur bei mikroskopischer Untersuchung von Geweben nachgewiesen werden, letzteres ist mit bloßem Auge sichtbar.

Das Vorliegen einer pathologischen Anastomose ist mit gefährlichen Folgen behaftet:

  1. Die Gewebestruktur der Venenwände ist gestört. Dies liegt an der Tatsache, dass das Schiff Arbeiten ausführt, die für es ungewöhnlich sind. Die Muskelmembran der Vene verdickt sich, eine elastische Innenmembran erscheint.
  2. Bei Geweben tritt eine Hypoxie auf, die mit der sofortigen Abgabe von arteriellem Blut in das venöse Bett verbunden ist.
  3. Der Gewebestoffwechsel wird durch Sauerstoffmangel gestört.
  4. Der Druck in den Venen ist pathologisch erhöht, was zu einer Erhöhung der Belastung des Herzens führt, wodurch eine Dekompensation des Hauptorgans des Herz-Kreislauf-Systems auftritt.

Das Weber-Rubashov-Syndrom ist in unterschiedlichem Schweregrad ausgeprägt. Dies hängt von der Form der Krankheit, der Lokalisation der Fisteln und den individuellen Merkmalen des menschlichen Körpers ab. Häufige Symptome sind:

  • Krampfadern, die die Vena saphena betreffen.
  • Vibration der Gefäße an der Stelle der Anastomose.
  • Ein Anstieg der Hauttemperatur an der Stelle der Fistel, insbesondere direkt darüber. Der Temperaturunterschied in ähnlichen Bereichen der betroffenen und gesunden Gliedmaßen kann acht Grad erreichen.
  • Eine Vergrößerung der betroffenen Extremität. Die Länge des Beins, in dem sich die Gelenkgefäße befinden, kann die Länge eines gesunden Gliedes um 5-10 Zentimeter überschreiten. Lahmheit, Skoliose - häufige Anzeichen einer Pathologie.
  • Geschwüre und Nekrose der Hände und Füße der betroffenen Gliedmaßen. Verursacht durch eine Verletzung der normalen Bewegung des Blutes durch den Blutkreislauf Mikrozirkulationsstörungen.

Ursachen des Auftretens

In der 4. bis 5. Schwangerschaftswoche treten Abnormalitäten bei der Bildung von Arterien während der intrauterinen Entwicklung auf. Störungen der Venenbildung - zwischen der fünften und der achten Woche. Es wird angenommen, dass das Auftreten von pathologischen Anastomosen in der fünften bis siebten Schwangerschaftswoche bei für den Embryo ungünstigen Bedingungen auftreten kann..

Faktoren, die zu Anomalien in der Struktur des Gefäßsystems führen können, sind:

  • Rauchen, Drogenkonsum, Alkoholmissbrauch während der Schwangerschaft, insbesondere im Frühstadium.
  • Viruserkrankungen, an denen eine Frau während der Geburt eines Kindes leidet: Masern, Röteln, Grippe.
  • Strahlungsbelastung.
  • Einnahme von Medikamenten mit teratogener Wirkung.

Das beschriebene Syndrom ist eine angeborene Pathologie, aber nicht alle diagnostizierten Fisteln sind solche. Bei einem Erwachsenen können Fisteln als Folge eines Traumas, einer Operation oder eines Gehirntumors auftreten. Solche Shunts gelten als eigenständige Phänomene und gehören nicht zu einem Syndrom, dessen Ursachen im Lebensstil einer schwangeren Frau liegen..

Diagnose und Behandlung

Die Diagnose der Krankheit umfasst eine Kombination mehrerer Methoden zur Untersuchung des Patienten. Unter ihnen:

  • Physikalische Diagnostik. Die Untersuchung zeigt eine Hypertrophie der betroffenen Extremität, Krampfadern, Pulsation und Vibration der Gefäße. Beim Hören wird ein kontinuierliches systolisch-diastolisches Murmeln aufgezeichnet, das zum Zeitpunkt der Systole zunimmt.
  • Kontrastradiographie. Fotos zeigen das Vorhandensein und die Position von Fisteln.
  • Magnetresonanztomographie und Computerangiographie. Am informativsten bei der Diagnose von Angiodysplasie.
  • Doppler-Ultraschall. Ermöglicht es Ihnen, Verstöße gegen den Blutfluss in den Gefäßen zu sehen.

Traditionelle Therapie

Die chirurgische Behandlung ist eine wirksame Methode zur Behandlung des Syndroms. Während der Operation können pathologische Fisteln entfernt, verbunden oder verstopft werden. Die chirurgische Behandlung wird in der frühen Kindheit durchgeführt, während irreversible Veränderungen in Geweben und Organen noch nicht aufgetreten sind.

Vor der Operation können Mittel zur symptomatischen Behandlung verschrieben werden: Angioprotektoren, Antikonvulsiva, Schmerzmittel.

Hausmittel

Die traditionelle Medizin ist im Kampf gegen die Pathologie unwirksam. Als Ergänzung zur herkömmlichen Therapie können nach Rücksprache mit einem Arzt Mittel eingesetzt werden, um die Aktivität des Herz-Kreislauf-Systems zu normalisieren..

Präventionsempfehlungen

Die Prognose ohne Behandlung ist schlecht. Dekompensation und Herzinsuffizienz infolge pathologischer Anastomosen führen zu Behinderungen. In diesem Zusammenhang wird schwangeren Frauen empfohlen, die folgenden Präventionsempfehlungen einzuhalten:

  • Prävention von Viruserkrankungen, deren rechtzeitige Behandlung.
  • Mit dem Rauchen aufhören, Alkohol und Drogen trinken.
  • Verhinderung von Strahlung und anderen schädlichen Auswirkungen auf den Körper einer schwangeren Frau.

Das Parks-Weber-Rubashov-Syndrom ist eine schwere angeborene Gefäßpathologie. Eine rechtzeitige Diagnose und eine frühzeitige chirurgische Behandlung gewährleisten die Genesung des Patienten. Das Fehlen einer Operation führt zu einer Behinderung..

Weber-Syndrom

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  • ICD-10-Code
  • Epidemiologie
  • Die Gründe
  • Risikofaktoren
  • Pathogenese
  • Symptome
  • Formen
  • Diagnose
  • Differenzialdiagnose
  • Behandlung
  • Verhütung
  • Prognose

Eine Krankheit wie das Weber-Syndrom wurde erstmals im 19. Jahrhundert vom englischen Arzt Hermann David Weber beschrieben. Die Hauptmerkmale des Syndroms sind: einseitige okulomotorische Lähmung, Hemiplegie und Hemiparese sowie Schädigung der Gesichts- und Hypoglossusnerven. Manchmal wird die Krankheit durch Hemianopsie kompliziert.

Das Weber-Syndrom ist eine ziemlich komplexe und seltene Krankheit und eine der Varianten der neurologischen Pathologie aus der Kategorie der stielförmigen Wechselsyndrome.

ICD-10-Code

Epidemiologie

Die Epidemiologie des Weber-Syndroms wurde nicht untersucht.

Ursachen des Weber-Syndroms

Das Auftreten der Krankheit ist mit pathologischen Veränderungen verbunden, die in unmittelbarer Nähe der Beine des Gehirns auftreten. Solche Veränderungen können das Ergebnis einer Störung des Gehirnkreislaufs (zerebrale Ischämie), einer Verletzung der Integrität der Gefäße des Gehirns und von Tumorprozessen sein.

Darüber hinaus kann die Entwicklung einer Pathologie mit einem lokalisierten Druck des Neoplasmas auf die Hirnstiele verbunden sein, selbst wenn sich der Tumor in einiger Entfernung von diesem Bereich befindet..

Risikofaktoren

Folgende Risikofaktoren für das Weber-Syndrom können unterschieden werden:

  • ischämischer oder hämorrhagischer Schlaganfall;
  • gutartige oder bösartige Neubildungen des Gehirns;
  • Schädel-Hirn-Trauma.

Pathogenese

Die Pathogenese des Syndroms kann sein:

  • bei einer Durchblutungsstörung im Hauptarteriengefäß;
  • in einem großflächigen Expansionsprozess im Temporallappen des Gehirns;
  • bei der Entwicklung des Entzündungsprozesses in den Hirnhäuten im Bereich der Basis des Gehirns;
  • bei Subarachnoidalblutung in der mittleren Schädelgrube.

Symptome des Weber-Syndroms

Die ersten Anzeichen der Krankheit sind eine fortschreitende Lähmung der Gesichtsmuskeln, der Zungen-, Arm- und Beinmuskeln gemäß der zentralen Variante. Die klinischen Symptome werden durch die absolute oder teilweise Immobilisierung des N. oculomotorius erklärt. Muskelstörungen führen zu einer erzwungenen Abweichung des Augapfels zur Schläfenseite. Es sieht so aus, als würde das Auge von der betroffenen Seite in die entgegengesetzte Richtung "schauen".

Bei gleichzeitiger Schädigung der Bahnen des visuellen Systems tritt eine Hemianopsie auf - bilaterale Blindheit der Hälfte des Gesichtsfeldes. Der Patient hat einen breiten Strabismus, die Sehfunktion nimmt ab, Farben und Schattierungen unterscheiden sich bei großem Stress.

Darüber hinaus können intensive und rhythmische Bewegungen vom Typ Klonus festgestellt werden, die durch Druck auf Muskelkontraktionen verursacht werden. Mit der Zeit verschlechtert sich der Zustand des Patienten: Die Funktion der Beugung der Hand auf Höhe des Schutzreflexes wird beeinträchtigt.

Formen

Das Weber-Syndrom bezieht sich auf alternierende Syndrome, deren Wesen in einer Funktionsstörung der Hirnnerven von der Seite der Schädigung sowie in einer Störung der motorischen Aktivität (in Form von Parese und Lähmung), einem Verlust der Empfindlichkeit (Leitungsvariante) und einer Koordinierung der Bewegungen besteht.

Abhängig von der Position des pathologischen Fokus werden solche Syndrome in die folgenden Typen unterteilt:

  • Stielsyndrom (mit Schädigung der Basis oder der Beine, des Gehirns);
  • Pontin-Syndrom (Brückenpathologie);
  • Bulbar-Syndrom (Schädigung der Medulla oblongata).

Das Weber-Syndrom wird als Stielkrankheit eingestuft..

Klippel-Trenon-Weber-Syndrom

Das Klippel-Trenon-Weber-Syndrom ähnelt dem Weber-Syndrom, das wir nur im Namen beschreiben. Das Wesen der Krankheit ist signifikant unterschiedlich: Die Pathologie ist mit einem angeborenen Defekt im Gefäßsystem verbunden, der auch in der Embryonalperiode liegt.

Die Krankheit ist gekennzeichnet durch das Auftreten eines Nävus an der Extremität durch die Art der Teleangiektasie vor dem Hintergrund von Krampfadern und venös-arteriellen Anastomosen von der Seite der Läsion. Es gibt häufige Fälle der Entwicklung eines partiellen Gigantismus des betroffenen Beins oder (seltener) der Hand. Einige Patienten haben eine Krümmung der Wirbelsäule, eine Hüftluxation, deformative Veränderungen der Gelenke und Füße. Auch die Gefäße der Sehorgane, Lungen und Nieren verändern sich..

Die Behandlung der Pathologie erfolgt chirurgisch.

Der zweite Name für das Klippel-Trenone-Syndrom ist das Parks-Weber-Rubashov-Syndrom oder einfach das Weber-Rubashov-Syndrom.

Sturge-Weber-Crabbe-Syndrom

Ein weiteres erbliches Sturge-Weber-Krabbe-Syndrom ist durch solche Symptome gekennzeichnet, die unmittelbar nach der Geburt eines Babys auftreten:

  • multiple Angiome (Gefäßformationen) auf der Haut, manchmal Nävi;
  • Schädigung der Gefäße der Sehorgane, was zu einem Ungleichgewicht der Flüssigkeit in der Augenhöhle und zum Glaukom führt. Infolgedessen - eine Veränderung der Membranen des Auges, Netzhautablösung, Blindheit;
  • Schädigung der Gefäße der Meningen, Auftreten von Angiomen an der Pia Mater, Hemiparese (Immobilisierung der Körperhälfte), Hemianopsie (einseitiger Verlust des Sehvermögens), Hyperaktivität, Störungen des zerebralen Kreislaufs, Störungen der motorischen Koordination, Krampfsyndrom, Störungen der geistigen Entwicklung.

Die Behandlung des Syndroms ist symptomatisch.

Ansonsten wird das Syndrom als enzephalotrigeminale Angiomatose bezeichnet..

Weber-Osler-Syndrom

Der genaue Name für das Weber-Osler-Syndrom lautet Randu-Weber-Osler-Krankheit.

Die Grundlage dieser Pathologie ist ein Mangel im Transmembranprotein Endoglin, das Bestandteil des β-Rezeptorsystems des transformierenden Wachstumsfaktors ist. Die Krankheit wird durch autosomal dominante Vererbung übertragen und ist durch folgende Symptome gekennzeichnet:

  • zahlreiche violettrote Angioektasien von 1-3 mm Größe;
  • erweiterte kutane Kapillargefäße;
  • häufige Nasenbluten.

Das Syndrom manifestiert sich bereits im Säuglingsalter und verschlechtert sich nach Beginn der Pubertät.

Diagnose des Weber-Syndroms

Die Diagnose des Weber-Syndroms kann eine Herausforderung sein. Leider gibt es keine spezifischen Methoden, die die Krankheit vollständig bestimmen können. Daher müssen Sie einen vollständigen Diagnosekomplex verwenden, um die Diagnose korrekt zu erstellen.

  • Die Labordiagnostik basiert auf der Verwendung verschiedener Methoden zur Untersuchung der Gehirnfunktionen. Das Weber-Syndrom verändert die Zusammensetzung der Harnflüssigkeit oder des Blutes nicht, daher gelten die entsprechenden Tests als nicht aussagekräftig. Manchmal kann eine Lumbalpunktion mit der Einnahme von Flüssigkeit für die weitere Untersuchung verschrieben werden. Gleichzeitig wird der Druck der Liquor cerebrospinalis bestimmt.
  • Die instrumentelle Diagnose umfasst:
    • Beurteilung des Fundusgefäßsystems (Schwellung, Fülle, Gefäßkrampf, Vorhandensein von Blutungen);
    • Neurosonographie (Ultraschalluntersuchung der Strukturkomponenten des Gehirns, z. B. Gehirnhöhlen - Ventrikel);
    • Computertomographie und NMR - eine Methode zur resonanten Absorption oder Strahlung durch eine elektromagnetische Substanz.

Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose wird bei Augenerkrankungen, akutem zerebrovaskulären Unfall und Tumorneoplasmen durchgeführt.

Behandlung des Weber-Syndroms

Die Behandlung des Weber-Syndroms sollte darauf abzielen, die zugrunde liegende Ursache für pathologische Veränderungen in der Basis des Gehirns zu beseitigen. Daher liegt der Schwerpunkt der Behandlung auf der Therapie von zerebralen Durchblutungsstörungen, Gefäßstörungen, entzündlichen Prozessen der Meningen, der Entfernung von Tumorneoplasmen, Aneurysmen usw..

Kann zugewiesen werden:

  • Antikonvulsiva oder Psychopharmaka;
  • Arzneimittel zur Verringerung des Hirn- und Augeninnendrucks.

Bei Bedarf greifen Ärzte auf chirurgische Eingriffe zurück - Korrektur von Gefäß- und Strukturstörungen.

Derzeit wird die Stammzelltransplantation als eine der wirksamsten Behandlungen für alternierende Syndrome jeglichen Ursprungs angesehen..

Nach der Transplantation in das Gehirn aktivieren Stammzellen die Gewebereparatur (einschließlich Nervengewebe), wodurch äußerst günstige Bedingungen für die Behandlung und Regeneration beschädigter Gehirnstrukturen geschaffen werden. Nach der endgültigen Wiederherstellung des Gehirngewebes ist der Verlauf des Weber-Syndroms erheblich einfacher.

Verhütung

Das Weber-Syndrom ist keine eigenständige Pathologie: Es ist in der Regel eine Folge oder Komplikation anderer Krankheiten oder Verletzungen, die mit Durchblutungsstörungen im Gehirn und Rückenmark verbunden sind. Aus diesem Grund sollten vorbeugende Maßnahmen zur Verhinderung der Entwicklung des Syndroms darauf abzielen, verschiedene Störungen des intrazerebralen Kreislaufs zu verhindern..

Welche Empfehlungen beinhaltet eine solche Prävention??

  • Sie sollten einen gesunden Lebensstil führen und die optimale körperliche Aktivität für sich selbst bestimmen.
  • Es ist wichtig, mit dem Rauchen und dem Alkoholmissbrauch aufzuhören.
  • Es ist notwendig, die körpereigenen Immunkräfte zu unterstützen, regelmäßig Multivitamin-Mineral-Komplexe einzunehmen, zu temperieren und die motorische Aktivität des Körpers sicherzustellen.

Darüber hinaus empfehlen Ärzte, Stressresistenz in sich selbst zu entwickeln, um Konfliktsituationen zu vermeiden. All diese Tipps helfen, das Nervensystem zu retten und pathologischen Veränderungen vorzubeugen..

Prognose

Die Prognose bei rechtzeitiger medizinischer Versorgung und geringem Druck auf die Beine des Gehirns kann relativ günstig sein. Schlimmer noch, wenn die Läsion groß ist oder durch einen Tumorprozess verursacht wird. In diesem Fall können die beeinträchtigten Gehirnfunktionen möglicherweise nicht wiederhergestellt werden..

Die Folgen des Weber-Syndroms können unterschiedlich sein:

  • vollständige und irreversible Blindheit kann auftreten;
  • Neurosen, Psychosen bis hin zu Demenz können sich anschließen;
  • Koma kann sich entwickeln und sogar der Tod.

Ein Patient mit Anzeichen einer Krankheit wie dem Weber-Syndrom muss unter ständiger ärztlicher Aufsicht stehen. Selbst bei einem relativ stabilen Zustand ohne sichtbare Verschlechterung sollte man nicht die Wachsamkeit verlieren: Im Laufe der Zeit können negative Folgen auftreten.

Angeborene Angiodysplasien (Parks-Weber-Rubashov-Syndrom)

Die angeborene Angiodysplasie (Parkes-Weber-Rubashov-Syndrom) ist die häufigste periphere Gefäßfehlbildung. Charakterisiert durch das Vorhandensein pathologischer Fisteln (Fisteln) zwischen Arterien und Venen.

Arteriovenöse Fisteln sind oft mehrfach, haben eine Vielzahl von Kalibern und Formen. Je nach Durchmesser gibt es Makrofisteln, die mit bloßem Auge sichtbar sind, und Mikrofisteln, die nur bei der mikroskopischen Untersuchung des Gewebes der Extremität erkannt werden.

Pathologische Fisteln befinden sich häufiger im Bereich der Oberschenkelarterie, der Äste der Poplitealarterie sowie entlang der Tibialarterien. Eine intensive Abgabe von arteriellem Blut durch arteriovenöse Fisteln führt zu einem Anstieg des Blutdrucks in den Venen.

Aufgrund der erhöhten Funktionsbelastung ändert sich die histologische Struktur der Venenwand. Es kommt zu einer Verdickung der Muskelmembran und zur Bildung einer inneren elastischen Membran ("Arterialisierung" der Vene)..

Ein erheblicher Teil des arteriellen Blutes in Gegenwart von Fisteln gelangt unter Umgehung des Kapillarnetzwerks in das venöse Bett. Daher tritt im Gewebe ein starker Sauerstoffmangel auf und Stoffwechselprozesse werden gestört. Aufgrund der venösen Hypertonie steigt die Belastung des Herzens, was allmählich zu einer Erweiterung seiner Grenzen und einer Herzdekompensation führt.

Klinisches Bild und Diagnose: Klinische Symptome werden durch Störungen des regionalen Kreislaufs und der zentralen Hämodynamik verursacht.

Das Glied ist um 3-8 cm verlängert, die Weichteile sind hypertrophiert. Die Verlängerung der Gliedmaßen ist auf eine produktive Umstrukturierung des Knochengewebes aufgrund einer erhöhten Vaskularisierung der Epiphysenlinien zurückzuführen.

Das Vorhandensein von oberflächlichen Krampfadern an der unteren oder oberen Extremität ist charakteristisch. Ihr Auftreten ist mit einer hohen venösen Hypertonie aufgrund des Rückflusses von Blut aus der Arterie verbunden. Die Wände der Venen sind von dichter elastischer Konsistenz, kaum zusammengedrückt. Die erweiterten Venen verschwinden nicht, nachdem die Extremität eine erhöhte Position erhalten hat. Manchmal wird bei Betrachtung über ihnen die Pulsation bestimmt..

Eine Hand, die auf die Projektionsstelle der arteriovenösen Fistel gelegt wird, spürt eine Vibration (ein Symptom für "Schnurren bei Katzen"). Bei der Auskultation in diesem Bereich ist ein kontinuierliches systolisch-diastolisches Murmeln zu hören, das zum Zeitpunkt der Systole zunimmt.

Das früheste und anhaltendste Symptom der Krankheit ist ein Anstieg der Temperatur der Extremitätenhaut, der insbesondere über dem Ort der arteriovenösen Anastomosen signifikant ist. Der Temperaturunterschied zwischen symmetrischen Bereichen der nicht betroffenen und betroffenen Gliedmaßen beträgt 4-8 °.

Störungen der Mikrozirkulation, die mit regionalen hämodynamischen Störungen verbunden sind, führen in einigen Fällen zur Bildung von Geschwüren und Nekrose der distalen Extremitäten. Die Geschwüre verursachen häufig wiederholte starke Blutungen, die zu schwerer Anämie führen. Hypertrichose und Hyperhidrose sind häufig.

Eine Reihe klinischer Symptome sind mit Veränderungen der zentralen Hämodynamik verbunden. Bei signifikanter venöser Hypertonie nimmt die Belastung der rechten Herzteile zu, was zu einer Hypertrophie des Herzmuskels, einer Erhöhung des Schlaganfalls und des Herzzeitvolumens führt. Mit fortschreitender Krankheit schwächt sich jedoch die kontraktile Funktion des Herzens ab, die myogene Dilatation des Herzens tritt mit der Ausdehnung seiner Hohlräume auf. Es entwickelt sich eine Herzinsuffizienz, die sich in Atemnot äußert. Herzklopfen, Ödeme, verstopfte Leber, Aszites, Anasarka. Bei angeborenen arteriovenösen Fisteln ist eine Abnahme des Pulses charakteristisch, die nach dem Klemmen der Adduktorarterie auftritt. Die aus dem Extremitätensegment, in dem sich die arteriovenösen Fisteln befinden, aufgezeichnete rheografische Kurve ist durch eine hohe Amplitude, das Fehlen zusätzlicher Zähne an der Katakroth und einen Anstieg des rheografischen Index gekennzeichnet. In den distalen Segmenten der Extremität ist dagegen die Amplitude der Kurve verringert. Die Arterialisierung von venösem Blut führt zu einer Erhöhung seiner Sättigung mit Sauerstoff, dessen Gehalt in den erweiterten Venen um 20-30% zunimmt.

Die wichtigste Methode zur Diagnose angeborener arteriovenöser Fisteln ist die Angiographie. Unterscheiden Sie zwischen direkten und indirekten angiografischen Zeichen von arteriovenösen Fisteln. Das Vorhandensein einer kontrastierenden Anastomose oder einer Gefäßhöhle, die in Angiogrammen mit der Arterie und Vene in Verbindung steht, wird als direkte Zeichen bezeichnet. Indirekt wird das Vorhandensein einer Fistel durch das gleichzeitige Kontrastieren von Arterien und Venen, die Erweiterung des Lumens der Adduktorarterie und die Erschöpfung des Gefäßmusters distal zur Stelle der arteriovenösen Fistel angezeigt..

Behandlung: chirurgisch, besteht in der Ligation von pathologischen Anastomosen zwischen den Hauptarterien und Venen oder der endovaskulären Embolisation.

In einigen Fällen garantiert jedoch selbst das Verbinden mehrerer großer Fisteln keine guten Ergebnisse, da mehrere Mikrofisteln in der betroffenen Extremität verbleiben, die die Ursache für Rückfälle sind. Bei Patienten, bei denen die Veränderungen in der Extremität so groß sind, dass ihre Funktion vollständig verloren geht und eine solche Operation praktisch nicht vielversprechend ist, wird die Extremität amputiert.

Parks-Weber-Rubashov-Syndrom


Der Schweregrad dieser Veränderungen hängt von der Anzahl und Größe der arteriovenösen Fisteln und dem Ort ihrer Lokalisation ab. Dies hinterlässt Spuren im Krankheitsverlauf: langsames oder schnelles Fortschreiten. Jedes der Symptome angeborener arteriovenöser Fisteln hat seine eigenen Erscheinungsformen..

Die Ausdehnung der Venen ist im Anfangsstadium der Krankheit und mit einem kleinen arteriovenösen Ausfluss unbedeutend. Abgeknickte Venen werden beim Abtasten leicht zusammengedrückt, aber wenn der Druck aufhört, bilden sie sich wieder. In einigen Fällen wird ihre Pulsation notiert. Wenn das Glied angehoben wird, ändert sich die Intensität der Venenfüllung nicht. Bei einigen Patienten mit signifikanter arteriovenöser Entladung wird eine Pulsation der Adduktorarterie beobachtet.

Systolisch-diastolisches Murmeln ist in den Gefäßen und Knochen gut gegeben, aber in einiger Entfernung von der Fistel wird es schwächer. Der Punkt maximaler Intensität von Gefäßgeräuschen und Zittern entspricht dem Ort der pathologischen Anastomose, manchmal dem am weitesten verbreiteten Teil der Adduktorarterie. Bei Patienten mit arteriovenösen Fisteln wird auch das Symptom von Dobrovolskaya bestimmt.

Die Hypertrophie der Gliedmaßen äußert sich in ihrer Dehnung und Volumenzunahme. Der Längenunterschied der betroffenen und nicht betroffenen Gliedmaßen beim Parkes-Weber-Rubashov-Syndrom beträgt 8-10 cm. Der Gigantismus der Gliedmaßen beruht auf einer erhöhten Vaskularisierung der Knochenwachstumszonen - Epiphysenlinien, einem Anstieg des Blutdrucks um den Epiphysenknorpel und einer Stimulation der periostalen Ossifikation. Im Verlauf des Syndroms ist die Verlängerung der Extremität das früheste Anzeichen der Krankheit, die sich zunächst in einem eigenartigen Sprunggang, dann in Lahmheit und Krümmung der Wirbelsäule äußert.

Ein Anstieg der Hauttemperatur an der Stelle der Lokalisation arteriovenöser Fisteln ist das früheste und anhaltendste Symptom des Parkes-Weber-Rubashov-Syndroms. Es wird durch den Fluss von arteriellem Blut in das Venensystem und die Verlangsamung des venösen Abflusses verursacht. In symmetrischen Bereichen der nicht betroffenen und betroffenen Gliedmaßen beträgt der Temperaturunterschied 3 - 8 ° C oder mehr.

Trophische Störungen der distalen Extremitäten sind durch ständiges Fortschreiten und Resistenz gegen konservative Behandlung gekennzeichnet. Trophische Geschwüre werden oft durch Blutungen kompliziert, die beim Anlegen eines Druckverbandes nicht aufhören. Pigmentierte Flecken haben unterschiedliche Größen, können einfach und mehrfach sein.

Veränderungen der zentralen Hämodynamik bei angeborenen Aneurysmen ähneln Herzerkrankungen bei Patienten mit traumatischen arteriovenösen Fisteln. In der Anfangsphase der Krankheit werden Myokardhypertrophie, ein Anstieg des Schlaganfalls und des Herzzeitvolumens festgestellt. Dann entwickelt sich eine Herzinsuffizienz mit pulmonaler Hypertonie..

Die Prognose für das Parkes-Weber-Rubashov-Syndrom ist ungünstig. In Ermangelung einer qualifizierten chirurgischen Versorgung sterben Patienten an Herzdekompensation, Gangrän der Extremitäten und anderen Komplikationen der Krankheit.

Diagnose. Die Diagnose des Parkes-Weber-Rubashov-Syndroms ist nicht schwierig. In schwierigen Situationen wird die Diagnose der Krankheit durch die Bestimmung der Sauerstoffsättigung des venösen Blutes bestätigt, einer Änderung des Venendrucks in der betroffenen Extremität, die durch Perioden der Zunahme und Abnahme gekennzeichnet ist, die den Phasen der Systole und Diastole der Herzkontraktionen entsprechen..

Die arteriographische Untersuchung identifiziert direkte und indirekte Anzeichen von angeborenen Aneurysmen. Direkte Zeichen sind:

- Kontrast der Gefäßhöhle, die mit den Arterien und der Vene in Verbindung steht;

- kontrastierende arteriovenöse Fistel.

Indirekte Zeichen:
- Füllen mehrerer Gefäßhöhlen mit einem Kontrastmittel, das das Aussehen von "Schneeflecken" oder eines nicht vorhandenen gefleckten Gefäßnetzes aufweist;
- deutlicher Kontrast der erweiterten und gewundenen Adduktorarterie;
- undeutliche Füllung des distalen mit Kontrastmittel. Teile der Arterie;
- gleichzeitige Kontrastierung von Arterien und Venen.

Differentialdiagnose des Parkes-Weber-Rubashov-Syndroms. Arteriovenöse Fisteln unterscheiden sich am häufigsten von echtem (angeborenem) Gigantismus, Recklinghausens Neurofibromatose und Akromegalie. Ein charakteristisches Merkmal dieser Krankheiten ist das Fehlen einer Ausdehnung der Vena saphena, Gefäßgeräusche und Tremorsymptome. Der normale Sauerstoffgehalt wird im venösen Blut bestimmt. Die Recklinghausen-Krankheit geht mit einer starken Knochendeformation und -krümmung einher. Die Akromegalie ist gekennzeichnet durch eine Zunahme nur der kleinen Knochen der distalen Extremitäten nach Abschluss des Ossifikationsprozesses des Wachstumsknorpels. Gleichzeitig sind bei Patienten mit Akromegalie Teile des Gesichts vergrößert - Nase, Zunge, Unterkiefer. Parallel dazu werden neuropsychiatrische Störungen und Stoffwechselstörungen beobachtet.

Hypertrophie der betroffenen Extremität, Altersflecken und Krampfadern werden auch beim Klippel-Trenone-Syndrom festgestellt, das durch eine teilweise oder vollständige Obstruktion der großen Venen gekennzeichnet ist. Gleichzeitig haben Patienten mit diesem Syndrom kein Pulsieren oberflächlicher Venen, keine Gefäßsymptome und keinen Anstieg der Sauerstoffpartialspannung im venösen Blut. Bei der angiographischen Untersuchung wird eine teilweise oder vollständige Obstruktion der großen Venen festgestellt.

Angeborene arteriovenöse Fisteln unterscheiden sich auch durch ausgedehnte Hämangiome, die häufig auch von Weichteilhypertrophie, Verlängerung der Extremität und erhöhter Hauttemperatur im Bereich der Hämangiomlokalisation begleitet werden. Arterielle Hämangiome können pulsieren, über ihnen wird manchmal ein Symptom von "Katzenschnurren" festgestellt. Oberflächlich gelegene kavernöse Hämangiome haben jedoch eine weiche Konsistenz und lassen sich leicht komprimieren. Tiefe Hämangiome wachsen manchmal in Muskeln und Knochen hinein und drücken die Nervenstämme zusammen, was mit dem Auftreten von Schmerzen in den betroffenen Gliedmaßen einhergeht. Hämangiome in der Dicke der Haut und des Unterhautgewebes werden häufig durch starke Blutungen kompliziert. Der Hauptunterschied zwischen angeborenen Hämangiomen und arigeriovenösen Fisteln ist das Fehlen einer arteriellen Blutentladung.

Behandlung. Der einzige radikale Weg zur Behandlung von Patienten mit Parks-Weber-Rubashov-Syndrom ist ein chirurgischer Eingriff. Sein Volumen besteht in der Revision von Blutgefäßen und der vollständigen Trennung von pathologischen Anastomosen (Skelettierung von Arterien und Venen). Die Wirkung der durchgeführten Operation kann jedoch nur mit einzelnen und begrenzten arteriovenösen Nachrichten erzielt werden. Selbst eine kleine Anzahl von arteriovenösen Fisteln ungebunden zu lassen, geht mit einem Rückfall der Krankheit einher. Bei ausgedehnten oder mehrfachen Läsionen, kombiniert mit nicht heilenden Langzeitgeschwüren, wiederholten Blutungen, Gangrän und Herzdekompensation, ist eine Amputation der Gliedmaßen angezeigt (häufig hoch)..

Palliative Operationen in Form der Ligation der führenden Hauptarterie, das Auferlegen mehrerer Nahtnähte (Klapp-Typ), sind nicht effektiv genug, da sie die Gefahr bergen, die Verletzung der regionalen Hämodynamik zu verschlimmern.

Der selektive endovaskuläre Röntgenverschluss von Arterien, die an der arteriovenösen Entladung beteiligt sind, ist eine vielversprechende Methode zur Behandlung von Patienten mit Parkes-Weber-Rubashov-Syndrom. Ein endovaskulärer Röntgenverschluss kann auch in Kombination mit einer Skelettierung von Arterien und Venen durchgeführt werden.

In der postoperativen Phase sollten die Patienten unter ständiger Aufsicht der Apotheke stehen, um einen Rückfall der Krankheit rechtzeitig zu erkennen..

Parks - Weber-Syndrom

Diagnostik und Behandlung des Parks-Weber-Rubashov-Syndroms

In der Struktur angeborener Erkrankungen des Kreislaufsystems, die das Herz nicht direkt betreffen, sind Gefäßpathologien, die das arterielle und venöse System der Extremitäten betreffen, am häufigsten. Die häufigste unter allen Angiodysplasien ist das Parks-Weber-Rubashov-Syndrom.

Die Anomalie ist durch das Vorhandensein einer Anastomose zwischen den Venen und Arterien gekennzeichnet.

Fisteln können mehrere sein, die am häufigsten an den unteren Extremitäten lokalisiert sind: in den Ästen des Popliteal, in den Oberschenkel- oder Tibialarterien.

Die Pathologie stört die natürliche Kommunikation des Blutes in den Gefäßen, führt zu Sauerstoffmangel im Gewebe, Veränderungen der Stoffwechselprozesse, einer Erhöhung der Belastung des Herzens und verursacht eine Reihe anderer Abweichungen.

Klassifizierung und Eigenschaften

Das Parks-Weber-Syndrom ist eine angeborene Krankheit, die jedoch nicht vererbt wird. Pathologien sind für Vertreter beider Geschlechter gleichermaßen anfällig.

Normalerweise werden während der intrauterinen Entwicklung bis zu einem bestimmten Punkt die Venen und Arterien nicht in funktionelle Einheiten unterteilt und nicht isoliert.

Die Abgabe von Blut, das in diesem Stadium durch die Arterien in das Venensystem fließt, ist ein physiologischer Prozess. Wenn der Fötus wächst, differenzieren sich die Blutgefäße und das Kapillarsystem entwickelt sich.

Es sind die Kapillaren, die das Bindeglied zwischen Arterien und Venen bilden..

Im Laufe der Weiterentwicklung wird die direkte Kommunikation reduziert, in einigen Fällen bleiben jedoch die Verbindungen zwischen Arterien und Venen bestehen. Eine solche pathologische Fistel wird auch als Fistel, Fistel oder Shunt bezeichnet..

Normalerweise sind Fisteln an den Gliedmaßen lokalisiert, häufiger an den unteren. Sie können sich auch in den Weichteilen von Rumpf, Kopf und Hals befinden.

Die Typologie beinhaltet die Trennung pathologischer Veränderungen nach mehreren Kriterien, von denen das erste der Grad der Nähe der Gefäße ist. Diese Klassifizierung impliziert zwei Arten abnormaler Anastomosen:

  1. Eine direkte arteriovenöse Fistel ist eine direkte Verbindung zwischen einer Vene und einer Arterie, die so nahe wie möglich beieinander liegen. Diese Art der Pathologie gilt als die gefährlichste für die menschliche Gesundheit und das Leben, da sich vor ihrem Hintergrund eine chronische Herzinsuffizienz entwickeln kann..
  2. Indirekt. Es ist gekennzeichnet durch das Vorhandensein eines Aneurysmasacks (Hohlraums) zwischen den kommunizierenden Gefäßen des Patienten.

Ein weiteres Klassifizierungsmerkmal kennzeichnet den Ort und die Anzahl der Fisteln. Eine solche Unterteilung legt die folgenden Arten von Krankheiten nahe:

  • Lokalisiert. Bei dem Patienten wird eine einzelne Fistel diagnostiziert. Oft geht eine solche Anomalie mit Defekten anderer lebenswichtiger Organe einher..
  • Verallgemeinert. Dieser Typ ist durch das Vorhandensein mehrerer Fisteln auf einer großen Fläche gekennzeichnet..

Je nach Größe der Anastomose werden Mikro- und Makrofisteln unterschieden. Ersteres kann nur bei mikroskopischer Untersuchung von Geweben nachgewiesen werden, letzteres ist mit bloßem Auge sichtbar.

Das Vorliegen einer pathologischen Anastomose ist mit gefährlichen Folgen behaftet:

  1. Die Gewebestruktur der Venenwände ist gestört. Dies liegt an der Tatsache, dass das Schiff Arbeiten ausführt, die für es ungewöhnlich sind. Die Muskelmembran der Vene verdickt sich, eine elastische Innenmembran erscheint.
  2. Bei Geweben tritt eine Hypoxie auf, die mit der sofortigen Abgabe von arteriellem Blut in das venöse Bett verbunden ist.
  3. Der Gewebestoffwechsel wird durch Sauerstoffmangel gestört.
  4. Der Druck in den Venen ist pathologisch erhöht, was zu einer Erhöhung der Belastung des Herzens führt, wodurch eine Dekompensation des Hauptorgans des Herz-Kreislauf-Systems auftritt.

Das Weber-Rubashov-Syndrom ist in unterschiedlichem Schweregrad ausgeprägt. Dies hängt von der Form der Krankheit, der Lokalisation der Fisteln und den individuellen Merkmalen des menschlichen Körpers ab. Häufige Symptome sind:

  • Krampfadern, die die Vena saphena betreffen.
  • Vibration der Gefäße an der Stelle der Anastomose.
  • Ein Anstieg der Hauttemperatur an der Stelle der Fistel, insbesondere direkt darüber. Der Temperaturunterschied in ähnlichen Bereichen der betroffenen und gesunden Gliedmaßen kann acht Grad erreichen.
  • Eine Vergrößerung der betroffenen Extremität. Die Länge des Beins, in dem sich die Gelenkgefäße befinden, kann die Länge eines gesunden Gliedes um 5-10 Zentimeter überschreiten. Lahmheit, Skoliose - häufige Anzeichen einer Pathologie.
  • Geschwüre und Nekrose der Hände und Füße der betroffenen Gliedmaßen. Verursacht durch eine Verletzung der normalen Bewegung des Blutes durch den Blutkreislauf Mikrozirkulationsstörungen.

Ursachen des Auftretens

In der 4. bis 5. Schwangerschaftswoche treten Abnormalitäten bei der Bildung von Arterien während der intrauterinen Entwicklung auf. Störungen der Venenbildung - zwischen der fünften und der achten Woche. Es wird angenommen, dass das Auftreten von pathologischen Anastomosen in der fünften bis siebten Schwangerschaftswoche bei für den Embryo ungünstigen Bedingungen auftreten kann..

Faktoren, die zu Anomalien in der Struktur des Gefäßsystems führen können, sind:

  • Rauchen, Drogenkonsum, Alkoholmissbrauch während der Schwangerschaft, insbesondere im Frühstadium.
  • Viruserkrankungen, an denen eine Frau während der Geburt eines Kindes leidet: Masern, Röteln, Grippe.
  • Strahlungsbelastung.
  • Einnahme von Medikamenten mit teratogener Wirkung.

Das beschriebene Syndrom ist eine angeborene Pathologie, aber nicht alle diagnostizierten Fisteln sind solche. Bei einem Erwachsenen können Fisteln als Folge eines Traumas, einer Operation oder eines Gehirntumors auftreten. Solche Shunts gelten als eigenständige Phänomene und gehören nicht zu einem Syndrom, dessen Ursachen im Lebensstil einer schwangeren Frau liegen..

Diagnose und Behandlung

Die Diagnose der Krankheit umfasst eine Kombination mehrerer Methoden zur Untersuchung des Patienten. Unter ihnen:

  • Physikalische Diagnostik. Die Untersuchung zeigt eine Hypertrophie der betroffenen Extremität, Krampfadern, Pulsation und Vibration der Gefäße. Beim Hören wird ein kontinuierliches systolisch-diastolisches Murmeln aufgezeichnet, das zum Zeitpunkt der Systole zunimmt.
  • Kontrastradiographie. Fotos zeigen das Vorhandensein und die Position von Fisteln.
  • Magnetresonanztomographie und Computerangiographie. Am informativsten bei der Diagnose von Angiodysplasie.
  • Doppler-Ultraschall. Ermöglicht es Ihnen, Verstöße gegen den Blutfluss in den Gefäßen zu sehen.

Traditionelle Therapie

Die chirurgische Behandlung ist eine wirksame Methode zur Behandlung des Syndroms. Während der Operation können pathologische Fisteln entfernt, verbunden oder verstopft werden. Die chirurgische Behandlung wird in der frühen Kindheit durchgeführt, während irreversible Veränderungen in Geweben und Organen noch nicht aufgetreten sind.

Vor der Operation können Mittel zur symptomatischen Behandlung verschrieben werden: Angioprotektoren, Antikonvulsiva, Schmerzmittel.

Hausmittel

Die traditionelle Medizin ist im Kampf gegen die Pathologie unwirksam. Als Ergänzung zur herkömmlichen Therapie können nach Rücksprache mit einem Arzt Mittel eingesetzt werden, um die Aktivität des Herz-Kreislauf-Systems zu normalisieren..

Präventionsempfehlungen

Die Prognose ohne Behandlung ist schlecht. Dekompensation und Herzinsuffizienz infolge pathologischer Anastomosen führen zu Behinderungen. In diesem Zusammenhang wird schwangeren Frauen empfohlen, die folgenden Präventionsempfehlungen einzuhalten:

  • Prävention von Viruserkrankungen, deren rechtzeitige Behandlung.
  • Mit dem Rauchen aufhören, Alkohol und Drogen trinken.
  • Verhinderung von Strahlung und anderen schädlichen Auswirkungen auf den Körper einer schwangeren Frau.

Das Parks-Weber-Rubashov-Syndrom ist eine schwere angeborene Gefäßpathologie. Eine rechtzeitige Diagnose und eine frühzeitige chirurgische Behandlung gewährleisten die Genesung des Patienten. Das Fehlen einer Operation führt zu einer Behinderung..

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Parks-Weber-Rubashov-Syndrom-Behandlung Kiew

Angeborene Angiodysplasien (Parks-Weber-Rubashov-Syndrom) sind die häufigste periphere Gefäßfehlbildung. Charakterisiert durch das Vorhandensein pathologischer Fisteln (Fisteln) zwischen Arterien und Venen.

Arteriovenöse Fisteln sind oft mehrfach, haben eine Vielzahl von Kalibern und Formen. Je nach Durchmesser gibt es Makrofisteln, die mit bloßem Auge sichtbar sind, und Mikrofisteln, die nur bei der mikroskopischen Untersuchung des Gewebes der Extremität erkannt werden.

Pathologische Fisteln befinden sich häufiger im Bereich der Oberschenkelarterie, der Äste der Poplitealarterie sowie entlang der Tibialarterien. Eine intensive Abgabe von arteriellem Blut durch arteriovenöse Fisteln führt zu einem Anstieg des Blutdrucks in den Venen.

Aufgrund der erhöhten Funktionsbelastung ändert sich die histologische Struktur der Venenwand. Es kommt zu einer Verdickung der Muskelmembran und zur Bildung einer inneren elastischen Membran („Arterialisierung“ der Vene)..

Ein erheblicher Teil des arteriellen Blutes in Gegenwart von Fisteln gelangt unter Umgehung des Kapillarnetzwerks in das venöse Bett. Daher tritt im Gewebe ein starker Sauerstoffmangel auf und Stoffwechselprozesse werden gestört. Aufgrund der venösen Hypertonie steigt die Belastung des Herzens, was allmählich zu einer Erweiterung seiner Grenzen und einer Herzdekompensation führt.

Klinisches Bild und Diagnose: Klinische Symptome werden durch Störungen des regionalen Kreislaufs und der zentralen Hämodynamik verursacht.

Das Glied ist um 3-8 cm verlängert, die Weichteile sind hypertrophiert. Die Verlängerung der Gliedmaßen ist auf eine produktive Umstrukturierung des Knochengewebes aufgrund einer erhöhten Vaskularisierung der Epiphysenlinien zurückzuführen.

Das Vorhandensein von oberflächlichen Krampfadern an der unteren oder oberen Extremität ist charakteristisch. Ihr Auftreten ist mit einer hohen venösen Hypertonie aufgrund des Rückflusses von Blut aus der Arterie verbunden. Die Wände der Venen sind von dichter elastischer Konsistenz, kaum zusammengedrückt. Die erweiterten Venen verschwinden nicht, nachdem die Extremität eine erhöhte Position erhalten hat. Manchmal wird bei Betrachtung über ihnen die Pulsation bestimmt..

Eine Hand, die auf die Projektionsstelle der arteriovenösen Fistel gelegt wird, spürt eine Vibration (ein Symptom für „Schnurren der Katze“). Bei der Auskultation in diesem Bereich ist ein kontinuierliches systolisch-diastolisches Murmeln zu hören, das zum Zeitpunkt der Systole zunimmt.

Das früheste und anhaltendste Symptom der Krankheit ist ein Anstieg der Temperatur der Extremitätenhaut, der insbesondere über dem Ort der arteriovenösen Anastomosen signifikant ist. Der Temperaturunterschied zwischen symmetrischen Bereichen der nicht betroffenen und betroffenen Gliedmaßen beträgt 4-8 °.

Störungen der Mikrozirkulation, die mit regionalen hämodynamischen Störungen verbunden sind, führen in einigen Fällen zur Bildung von Geschwüren und Nekrose der distalen Extremitäten. Die Geschwüre verursachen häufig wiederholte starke Blutungen, die zu schwerer Anämie führen. Hypertrichose und Hyperhidrose sind häufig.

Eine Reihe klinischer Symptome sind mit Veränderungen der zentralen Hämodynamik verbunden.

Bei signifikanter venöser Hypertonie nimmt die Belastung der rechten Herzteile zu, was zu einer Hypertrophie des Herzmuskels, einer Erhöhung des Schlaganfalls und des Herzzeitvolumens führt. Mit fortschreitender Krankheit schwächt sich jedoch die kontraktile Funktion des Herzens ab, die myogene Dilatation des Herzens tritt mit der Ausdehnung seiner Hohlräume auf. Es entwickelt sich eine Herzinsuffizienz, die sich in Atemnot äußert. Herzklopfen, Ödeme, verstopfte Leber, Aszites, Anasarka. Bei angeborenen arteriovenösen Fisteln ist eine Abnahme des Pulses charakteristisch, die nach dem Klemmen der Adduktorarterie auftritt. Die aus dem Extremitätensegment, in dem sich die arteriovenösen Fisteln befinden, aufgezeichnete rheografische Kurve ist durch eine hohe Amplitude, das Fehlen zusätzlicher Zähne an der Katakroth und einen Anstieg des rheografischen Index gekennzeichnet. In den distalen Segmenten der Extremität ist dagegen die Amplitude der Kurve verringert. Die Arterialisierung von venösem Blut führt zu einer Erhöhung seiner Sättigung mit Sauerstoff, dessen Gehalt in den erweiterten Venen um 20-30% zunimmt.

Die wichtigste diagnostische Methode für die angeborene arteriovenöse Fistel ist die Angiographie..

Unterscheiden Sie zwischen direkten und indirekten angiografischen Zeichen von arteriovenösen Fisteln. Das Vorhandensein einer kontrastierenden Anastomose oder einer Gefäßhöhle, die mit der Arterie und Vene in Angiogrammen in Verbindung steht, wird als direkte Zeichen bezeichnet.

Indirekt wird das Vorhandensein einer Fistel durch das gleichzeitige Kontrastieren von Arterien und Venen, die Erweiterung des Lumens der Adduktorarterie und die Erschöpfung des Gefäßmusters distal zur Stelle der arteriovenösen Fistel angezeigt..

Behandlung: chirurgisch, besteht in der Ligation von pathologischen Anastomosen zwischen den Hauptarterien und Venen oder der endovaskulären Embolisation.

In einigen Fällen garantiert jedoch selbst das Verbinden mehrerer großer Fisteln keine guten Ergebnisse, da mehrere Mikrofisteln in der betroffenen Extremität verbleiben, die die Ursache für Rückfälle sind. Bei Patienten, bei denen die Veränderungen in der Extremität so groß sind, dass ihre Funktion vollständig verloren geht und eine solche Operation praktisch nicht vielversprechend ist, wird die Extremität amputiert.

Parks-Weber-Rubashov-Syndrom

Das ausgeprägteste klinische Bild von angeborenen arteriovenösen Aneurysmen wird beim Parkes-Weber-Rubashov-Syndrom beobachtet. Alle bei dieser Krankheit beobachteten Veränderungen können in lokale, regionale und allgemeine Veränderungen unterteilt werden.

Lokale Veränderungen umfassen ein erhöhtes Muster und Krampfadern der oberflächlichen Venen, eine Erweiterung der Adduktorarterie, ein systolisch-diastolisches Murmeln und ein zitterndes Symptom ("Katzenschnurren")..

Regionale Anzeichen sind eine Verlängerung und Hypertrophie der Extremitäten, eine erhöhte Hauttemperatur oder trophische Gewebestörungen in Form von Hypertrichose, Hyperhidrose, Geschwüren, Verfärbungen der Haut (Pigmentflecken). Allgemeine Veränderungen sind durch eine beeinträchtigte zentrale Hämodynamik gekennzeichnet.

Der Schweregrad dieser Veränderungen hängt von der Anzahl und Größe der arteriovenösen Fisteln und dem Ort ihrer Lokalisation ab. Dies hinterlässt Spuren im Krankheitsverlauf: langsames oder schnelles Fortschreiten. Jedes der Symptome angeborener arteriovenöser Fisteln hat seine eigenen Erscheinungsformen..

Die Ausdehnung der Venen ist im Anfangsstadium der Krankheit und mit einem kleinen arteriovenösen Ausfluss unbedeutend. Abgeknickte Venen werden beim Abtasten leicht komprimiert, bilden sich jedoch neu, wenn der Druck aufhört.

In einigen Fällen wird ihre Pulsation notiert. Beim Anheben der Extremität ändert sich die Intensität der Venenfüllung nicht.

Bei einigen Patienten mit signifikanter arteriovenöser Entladung wird eine Pulsation der Adduktorarterie beobachtet.

Systolisch-diastolisches Murmeln ist in den Gefäßen und Knochen gut gegeben, aber in einiger Entfernung von der Fistel wird es schwächer. Der Punkt maximaler Intensität von Gefäßgeräuschen und Zittern entspricht dem Ort der pathologischen Anastomose, manchmal dem am weitesten verbreiteten Teil der Adduktorarterie. Bei Patienten mit arteriovenösen Fisteln wird auch das Symptom von Dobrovolskaya bestimmt.

Die Hypertrophie der Gliedmaßen äußert sich in ihrer Dehnung und Volumenzunahme. Der Unterschied in der Länge der betroffenen und nicht betroffenen Gliedmaßen beim Parkes-Weber-Rubashov-Syndrom beträgt 8-10 cm.

Der Gigantismus der Extremität beruht auf einer erhöhten Vaskularisierung der Knochenwachstumszonen - Epiphysenlinien, einem Anstieg des Blutdrucks um den Epiphysenknorpel und einer Stimulierung der periostalen Ossifikation.

Im Verlauf des Syndroms ist die Verlängerung der Extremität das früheste Anzeichen der Krankheit, die sich zunächst in einem eigenartigen Sprunggang, dann in Lahmheit und Krümmung der Wirbelsäule äußert.

Ein Anstieg der Hauttemperatur an der Stelle der Lokalisation arteriovenöser Fisteln ist das früheste und anhaltendste Symptom des Parkes-Weber-Rubashov-Syndroms. Es wird durch den Fluss von arteriellem Blut in das Venensystem und die Verlangsamung des venösen Abflusses verursacht. In symmetrischen Bereichen der nicht betroffenen und betroffenen Gliedmaßen beträgt der Temperaturunterschied 3 - 8 ° C oder mehr.

Trophische Störungen der distalen Extremitäten sind durch ständiges Fortschreiten und Resistenz gegen konservative Behandlung gekennzeichnet. Trophische Geschwüre werden oft durch Blutungen kompliziert, die beim Anlegen eines Druckverbandes nicht aufhören. Pigmentierte Flecken haben unterschiedliche Größen, können einfach und mehrfach sein.

Veränderungen der zentralen Hämodynamik bei angeborenen Aneurysmen ähneln Herzerkrankungen bei Patienten mit traumatischen arteriovenösen Fisteln. In der Anfangsphase der Krankheit werden Myokardhypertrophie, ein Anstieg des Schlaganfalls und des Herzzeitvolumens festgestellt. Dann entwickelt sich eine Herzinsuffizienz mit pulmonaler Hypertonie..

Die Prognose für das Parkes-Weber-Rubashov-Syndrom ist ungünstig. In Ermangelung einer qualifizierten chirurgischen Versorgung sterben Patienten an Herzdekompensation, Gangrän der Extremitäten und anderen Komplikationen der Krankheit.

Diagnose. Die Diagnose des Parkes-Weber-Rubashov-Syndroms ist nicht schwierig. In schwierigen Situationen wird die Diagnose der Krankheit durch die Bestimmung der Sauerstoffsättigung des venösen Blutes bestätigt, einer Änderung des Venendrucks in der betroffenen Extremität, die durch Perioden der Zunahme und Abnahme gekennzeichnet ist, die den Phasen der Systole und Diastole der Herzkontraktionen entsprechen..

Die arteriographische Untersuchung identifiziert direkte und indirekte Anzeichen von angeborenen Aneurysmen. Direkte Zeichen sind:

? Kontrast der Gefäßhöhle, die mit den Arterien und der Vene in Verbindung steht;

? kontrastierende arteriovenöse Fistel.

Indirekte Zeichen:
? Füllen mehrerer Gefäßhöhlen mit einem Kontrastmittel, das wie "Schneeflecken" oder ein nicht vorhandenes geflecktes Netzwerk von Gefäßen aussieht;

? deutlicher Kontrast der erweiterten und gewundenen Adduktorarterie;

? undeutliche Füllung des distalen mit Kontrastmittel. Teile der Arterie;

? gleichzeitiger Kontrast von Arterien und Venen.

Differentialdiagnose des Parkes-Weber-Rubashov-Syndroms. Arteriovenöse Fisteln unterscheiden sich am häufigsten von echtem (angeborenem) Gigantismus, Recklinghausen-Neurofibromatose und Akromegalie.

Ein charakteristisches Merkmal dieser Krankheiten ist das Fehlen einer Ausdehnung der Vena saphena, Gefäßgeräusche und Tremorsymptome. Der normale Sauerstoffgehalt wird im venösen Blut bestimmt.

Die Recklinghausen-Krankheit geht mit einer starken Knochendeformation und -krümmung einher. Die Akromegalie ist gekennzeichnet durch eine Zunahme nur der kleinen Knochen der distalen Extremitäten nach Abschluss des Ossifikationsprozesses des Wachstumsknorpels.

Gleichzeitig sind bei Patienten mit Akromegalie Teile des Gesichts vergrößert - Nase, Zunge, Unterkiefer. Parallel dazu werden neuropsychiatrische Störungen und Stoffwechselstörungen beobachtet.

Hypertrophie der betroffenen Extremität, Altersflecken und Krampfadern werden auch beim Klippel-Trenone-Syndrom festgestellt, das durch eine teilweise oder vollständige Obstruktion der großen Venen gekennzeichnet ist.

Gleichzeitig haben Patienten mit diesem Syndrom kein Pulsieren oberflächlicher Venen, keine Gefäßsymptome und keinen Anstieg der Sauerstoffpartialspannung im venösen Blut..

Bei der angiographischen Untersuchung wird eine teilweise oder vollständige Obstruktion der großen Venen festgestellt.

Angeborene arteriovenöse Fisteln unterscheiden sich auch durch ausgedehnte Hämangiome, die häufig auch von Weichteilhypertrophie, Gliedmaßenverlängerung und erhöhter Hauttemperatur im Bereich der Hämangiomlokalisation begleitet werden.

Arterielle Hämangiome können pulsieren, über ihnen wird manchmal ein Symptom von "Katzenschnurren" festgestellt. Oberflächlich gelegene kavernöse Hämangiome haben jedoch eine weiche Konsistenz und lassen sich leicht komprimieren.

Tiefe Hämangiome wachsen manchmal in Muskeln und Knochen hinein und drücken die Nervenstämme zusammen, was mit dem Auftreten von Schmerzen in den betroffenen Gliedmaßen einhergeht. Hämangiome in der Dicke der Haut und des Unterhautgewebes werden häufig durch starke Blutungen kompliziert.

Der Hauptunterschied zwischen angeborenen Hämangiomen und arigeriovenösen Fisteln ist das Fehlen einer arteriellen Blutentladung.

Behandlung. Der einzige radikale Weg zur Behandlung von Patienten mit Parks-Weber-Rubashov-Syndrom ist ein chirurgischer Eingriff. Sein Volumen besteht in der Revision von Blutgefäßen und der vollständigen Trennung von pathologischen Anastomosen (Skelettierung von Arterien und Venen).

Die Wirkung der durchgeführten Operation kann jedoch nur mit einzelnen und begrenzten arteriovenösen Nachrichten erzielt werden. Selbst eine kleine Anzahl von arteriovenösen Fisteln ungebunden zu lassen, geht mit einem Rückfall der Krankheit einher.

Bei ausgedehnten oder mehrfachen Läsionen, kombiniert mit nicht heilenden Langzeitgeschwüren, wiederholten Blutungen, Gangrän und Herzdekompensation, ist eine Amputation der Gliedmaßen angezeigt (häufig hoch)..

Palliative Operationen in Form der Ligation der führenden Hauptarterie, das Auferlegen mehrerer Nahtnähte (Klapp-Typ), sind nicht effektiv genug, da sie die Gefahr bergen, die Verletzung der regionalen Hämodynamik zu verschlimmern.

Der selektive endovaskuläre Röntgenverschluss von Arterien, die an der arteriovenösen Entladung beteiligt sind, ist eine vielversprechende Methode zur Behandlung von Patienten mit Parkes-Weber-Rubashov-Syndrom. Ein endovaskulärer Röntgenverschluss kann auch in Kombination mit einer Skelettierung von Arterien und Venen durchgeführt werden.

In der postoperativen Phase sollten die Patienten unter ständiger Aufsicht der Apotheke stehen, um einen Rückfall der Krankheit rechtzeitig zu erkennen..

Der Artikel wurde vorbereitet und bearbeitet von: Chirurg Pigovich I.B..

Parke-Weber-Rubashov-Syndrom

Angeborene venöse Dysplasien

Postoperative Zeit

Arten von Operationen

Behandlung

Differentialdiagnose der primären Krampfadern

1. Sekundäre Krampfadern beim postphlebitischen Syndrom

2. Kompensatorische Dilatation oberflächlicher Venen während der Kompression der Iliakalvenen durch Tumoren der Beckenorgane.

3. Angeborene Venenerkrankungen. Parks-Weber-Rubashov- und Klippel-Trenone-Syndrom.

Komplikationen von Krampfadern

1. Thrombophlebitis oberflächlicher Venen

2. Blutung bei Knotenbruch

3. Dermatitis, Ekzem

4. Trophische Geschwüre

1. Konservative Therapie:

a) elastischer Verband

b) elastische Strümpfe

c) Begrenzung schwerer körperlicher Aktivität

2. Sklerotherapie:

Die Einführung von Sklerosierungsmitteln in die Knoten:

Zum ersten Mal wurde 1853 von Chassenyak eine Sklerotherapie vorgeschlagen.

1) Das Anfangsstadium der Krankheit, einzelne Knoten, mit einem negativen Troyanov-Trendelenburg-Test.

2) Lose Art von Krampfadern, ohne die Hauptstämme in den Prozess einzubeziehen.

3) Rückfall der Krampfadern, der keine erneute Operation erfordert.

Kontraindikation: Vorliegen einer Thrombophlebitis.

3. Chirurgische Behandlung:

1. Blutungsgefahr durch trophische Geschwüre.

2. Kosmetischer Defekt.

3. Unzulänglichkeit des restlichen Ventils.

4. Krämpfe in der Nacht, Parashien, trophische Störungen.

Gegenanzeigen: schwere Begleiterkrankungen im Stadium der Dekompensation. Vorübergehende Kontraindikationen: Schwangerschaft, eitrige Krankheiten.

b) Operationen, die die Abgabe von Blut aus dem tiefen Venensystem verhindern:

- Ligation der kleinen Vena saphena

c) Operationen zum Ausschalten der Durchblutung und zum Auslöschen von Krampfadern:

- Venenstich nach Klapp

- Venenstich nach Sokolov

1. Erhöhte Position des operierten Gliedes.

2. Früh aufstehen (am zweiten Tag nach der Operation).

3. Elastischer Verband 1-2 Monate.

4. Prophylaktische Antibiotikatherapie nach Indikationen.

98% der Patienten haben eine Heilung. 8% haben Rückfälle.

Zu Beginn des 20. Jahrhunderts beschrieb die Literatur in ähnlicher Weise die Klinik der Krankheit, die mit einer Hypertrophie der Extremitäten und Krampfadern der unteren Extremitäten fortschreitet. Das Syndrom umfasste die folgenden Merkmale:

1) "Nävus", der verschiedene Teile der Extremität erfasst;

2) Krampfadern der Extremität, die in der frühen Kindheit auftreten;

3) Hypertrophie aller Gewebe, insbesondere der Knochen, die sowohl in der Länge als auch in der Breite zunehmen.

1928 verband Rubaschow diese Pathologie mit dem Vorhandensein mehrerer angeborener arteriell-venöser Anastomosen bei Patienten. Derzeit wird diese Krankheit als Parks-Weber-Rubashov-Syndrom bezeichnet..

Die Ätiologie und Pathogenese von Angiodysplasien wird noch geklärt. Es wird eine Reihe von Hypothesen aufgestellt, von denen die zuverlässigste und beliebteste genetische ist.

Einige Autoren betrachten Angiodysplasien als Folge des Einflusses endogener und exogener Faktoren auf die Evolution. Veränderungen treten auf Chromosomenebene mit einer weiteren Beeinträchtigung der Entwicklung des Gefäßsystems auf. Es wird angenommen, dass die Entwicklung von arterio-venösen Fisteln mit einer angeborenen Schädigung des sympathischen Nervensystems verbunden ist..

In Bezug auf die Pathogenese der Angiodysplasie wird angenommen, dass unter dem Einfluss ungünstiger Faktoren eine Verletzung eines Entwicklungsstadiums des Gefäßsystems mit der Bildung verschiedener Arten von Blutgefäßdefekten vorliegt.

Die Klinik des Parks-Weber-Rubashov-Syndroms ist variabel und hängt von den typischen Anzeichen des Defekts und von den hämodynamischen Störungen ab. Das charakteristischste Symptom ist das Vorhandensein verschiedener Arten von Hämangiomen, der sogenannten „flammenden Nävi“. Sie haben normalerweise eine satte rote Farbe und ragen über die Haut. Weniger häufige flache Hämangiome.

Ein weiteres charakteristisches Merkmal angeborener arteriovenöser Fisteln ist die Hypertrophie der betroffenen Extremität. Das Glied wird länger. Hypertrophie tritt aufgrund einer Zunahme des Eb-Volumens aufgrund einer Verdickung von Knochen oder Weichteilen auf.

Das dritte charakteristische Merkmal ist Krampfadern und Tortuosität der unteren Extremitäten; Bei einer signifikanten arteriellen Blutentladung sind die Venen angespannt und pulsieren. Beim Anheben der Extremität lassen die Krampfadern nicht nach, wie dies bei gewöhnlichen Krampfadern der Fall ist.

Häufige Symptome der Krankheit sind: erhöhtes Haarwachstum an den betroffenen Gliedmaßen, Hyperpigmentierung; Hyperkeratose bis hin zu trophischen Geschwüren. Trophische Geschwüre bluten oft, das Blut ist hellrot.

Die charakteristischen frühen Anzeichen einer arteriell-venösen Fistel sind ein Anstieg der Hauttemperatur im betroffenen Bereich um 2-5 ° C im Vergleich zu einem gesunden Glied und ein Anstieg des Schwitzens..

Bei der Auskultation der betroffenen Extremität wird das systolische Murmeln bestimmt.

1. Angiographie. Ein Zeichen einer arteriovenösen Fistel ist der gleichzeitige Kontrast des arteriellen und des venösen Bettes..

2. RTg-Grafik der Extremität - Verdickung von Weichteilen mit gestörter Schichtdifferenzierung; Osteoporose, Verlängerung der Gliedmaßen; Verdickung des Knochens.

3. Oxyhemometrie von venösem Blut. Bei Patienten mit arteriovenösen Fisteln ist die Blutsauerstoffsättigung in der betroffenen Extremität 9-29% höher als auf der gesunden Seite.

Es gibt auch Radionuklid-Diagnosemethoden..

Die Behandlung zielt darauf ab, die regionale Hämodynamik zu korrigieren und die Funktion der betroffenen Extremitäten- und Herzaktivität wiederherzustellen. Versuche, mehrere arteriovenöse Fisteln zu eliminieren, führen letztendlich bei 30-70% der Patienten zu einer Amputation. Die Ursachen für eine Amputation sind ischämische Gangrän, starke Blutungen aus Hämangomen (insbesondere intraossär) und Herzdekompensation.

Das Volumen der chirurgischen Eingriffe kann unterschiedlich sein: Fistelentfernung, Hämangiomentfernung, Arterienskelettierung in Kombination mit Hämangiomentfernung.

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