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Hämorrhagische Vaskulitis

© Autor: Z. Nelli Vladimirovna, Doktor des Forschungsinstituts für Transfusiologie und Medizinische Biotechnologie, Qualifikation in Immundiagnostik, insbesondere für SosudInfo.ru (über die Autoren)

Die hämorrhagische Vaskulitis (Schönlein-Henoch purpura) wird zusammen mit der erblichen Vasopathie (Randu-Osler-Krankheit), angeborenen Gefäßtumoren (Hämangiomen), als pathologischer Zustand im Zusammenhang mit hämorrhagischer Diathese angesehen, die durch Schäden an den Wänden der Blutgefäße verursacht werden. Die Formen sind unterschiedlich, aber die Grundlage der Symptomatik ist dieselbe - hämorrhagisches Syndrom, das sich in Hautblutungen, Schleimhautblutungen und Blutungen in Geweben und Organen manifestiert.

Die hämorrhagische Vaskulitis ist eine immunkomplexe Erkrankung, daher wird sie auch als hämorrhagische Immunmikrothrombovaskulitis oder anaphylaktoide Purpura bezeichnet, die sich von der thrombozytopenischen Purpura ohne Hämolyse und Thrombozytopenie selbst unterscheidet.

Was passiert mit den Gefäßwänden, warum tritt diese Krankheit auf, wie manifestiert sie sich und wird behandelt - Fragen, die viele betreffen, da sie besonders unter der Kinderbevölkerung des Planeten weit verbreitet ist.

Was verursacht Schäden an den Gefäßwänden bei hämorrhagischer Vaskulitis??

Bei der hämorrhagischen Vaskulitis tritt die sogenannte "aseptische Entzündung" in Gefäßen mit kleinem Durchmesser auf, die (unter Beteiligung des Komplementsystems) von der Bildung von im Blutkreislauf zirkulierenden Immunkomplexen (CIC), wiederholten Thrombosen der Gefäße und destruktiven Störungen in ihrer Wand begleitet wird. Diese Reaktion muss jedoch irgendwo beginnen..

Immunzellen greifen bei Vaskulitis fälschlicherweise die Gefäßwand an

Bisher werden die Hauptursachen für hämorrhagische Vaskulitis betrachtet:

  1. Eine bakterielle (hauptsächlich Streptokokken) oder Virusinfektion, die am Tag zuvor übertragen wurde;
  2. Allergische Stimmung des Körpers;
  3. Impfung (alle Impfungen);
  4. Die Verwendung von Medikamenten;
  5. Leidenschaft für bestimmte Lebensmittel;
  6. Helminthische Invasion;
  7. Exposition gegenüber niedrigen Temperaturen (Frost, kalter Wind);
  8. Das Vorhandensein von Herden chronischer Entzündungen;
  9. Alter der Kinder (die größte Wahrscheinlichkeit, krank zu werden, besteht bei Kindern zwischen 5 und 10 Jahren);
  10. Erbliche Veranlagung;
  11. Das Vorhandensein von immunopathologischen oder allergischen Erkrankungen bei Verwandten.

Bei einer Kombination aller oder mehrerer Faktoren steigt das Risiko einer HS-Bildung deutlich an.

Die bei hämorrhagischer Vaskulitis gebildeten CECs enthalten Immunglobuline der Klassen A und G, wobei IqA etwa 80% und IqG etwa 20% der Fälle ausmacht. Die hämorrhagische Vaskulitis mit der IqG-Variante verläuft schwerwiegender, da sie mit der Entwicklung der Nierenpathologie und dementsprechend mit einer Verschlechterung der Prognose einhergeht.

Video: Ursachen von Vaskulitis

Systemische Vaskulitis - eine breite Palette von Krankheiten

Pathologische Zustände, die mit einem hämorrhagischen Syndrom einhergehen, sind in ihren Symptomen oft so ähnlich, dass es selbst einem Arzt schwer fällt, sofort festzustellen, ob es sich um eine primäre hämorrhagische Vaskulitis oder ein Syndrom handelt, das vor dem Hintergrund von rheumatoider Arthritis, rheumatischem Fieber, infektiöser Endokarditis oder SLE (systemischer Lupus erythematodes) aufgetreten ist. In diesem Fall wird dem Alter des Patienten eine wichtige Bedeutung beigemessen, da bekannt ist, dass einige Arten von Vaskulitis häufig bei Kindern auftreten, während bei Erwachsenen andere Varianten vorherrschen, die vor dem Hintergrund der "Erwachsenen" -Pathologie gebildet werden.

Um bei Vaskulitis nicht verwirrt zu werden, sollte gesagt werden, dass hämorrhagische Vaskulitis eine systemische Erkrankung ist. Und dies ist eine ganze Gruppe, die durch systemische Gefäßläsionen gekennzeichnet ist, die von einer entzündlichen Reaktion ihrer Wände begleitet werden. Typische Vertreter dieser Gruppe sind neben der hämorrhagischen Vaskulitis selbst:

  • Periarteritis nodosa (Schädigung der Arterien, hauptsächlich kleinen und mittleren Kalibers);
  • Wegener-Granulomatose (granulomatös-nekrotische Läsion der Atmungs- und Nierenorgane);
  • Riesenzellarteriitis oder Morbus Horton (die Halsschlag-, Schläfen- und Schädelarterien sind überwiegend betroffen, daher sind zerebrale Symptome für die Krankheit sehr charakteristisch);
  • Goodpasture-Syndrom (Kapillaritis, die wie hämorrhagische Pneumonitis oder Nephritis fließt, da in den meisten Fällen die Gefäße der Lunge und der Nieren betroffen sind);
  • Thromboangiitis obliterans (Morbus Buerger);
  • Takayasu-Krankheit;
  • Moshkovich-Syndrom (thrombotische thrombozytopenische Purpura);

Dies ist eine Gruppe von primären Vaskulitis, es gibt jedoch auch sekundäre Vaskulitis, die vor dem Hintergrund infektiöser, allergischer und anderer Prozesse auftreten, dh sie komplizieren eine andere Krankheit und verlaufen wie ein Syndrom. Zum Beispiel wird systemischer Lupus erythematodes von einer hämorrhagischen Vaskulitis begleitet, aber die Grunderkrankung wird immer noch als SLE betrachtet, was die Taktik der Behandlung bestimmt. Das GW selbst unterscheidet sich jedoch nicht in der Gleichmäßigkeit der Strömung, weshalb es kaum möglich ist, auf seine Klassifizierung zu verzichten..

So klassifizieren Sie HS: nach Form, Verlauf oder Mechanismus des Auftretens?

Die Arten der hämorrhagischen Vaskulitis unterscheiden sich in Form und Verlauf. Darauf basiert seine Klassifizierung. Basierend auf klinischen Manifestationen werden die folgenden Syndrome unterschieden:

Haut führt zu eosinophiler Granulomatose (Churg-Strauss-Syndrom)

  1. Haut ist die häufigste Variante, die nichts mit Thrombozytopenie zu tun hat, obwohl sie äußerlich ziemlich ähnlich ist;
  2. Gelenk tritt in der Regel in Verbindung mit der Haut auf und ist durch die Einbeziehung verschiedener Gelenke in den Prozess gekennzeichnet, einschließlich großer Gelenke. In diesem Fall gibt es wandernde ("fliegende") Schmerzen, Schwellungen in den Gelenken und Symmetrie der Läsion;
  3. Bauch, gefolgt von einer Darmbeteiligung mit möglichen Darmperforationen und Darmblutungen;
  4. Nieren, gemäß dem Szenario der akuten Glomerulonephritis und in anderen Fällen mit nephrotischem Syndrom;
  5. Mischform von HS (Kombination mehrerer Typen).

Abhängig vom klinischen Verlauf, der Aktivitätsphase und der Schwere der Erkrankung gibt es drei Arten von hämorrhagischer Vaskulitis:

  • Lichtstrom:
  • Mäßige Aktivität;
  • Sehr aktiver Prozess.

Die Klassifizierung enthält jedoch auch einen Faktor wie den Beginn eines pathologischen Prozesses, der mit dem weiteren Verlauf verbunden ist. In solchen Fällen können wir über hämorrhagische Vaskulitis sprechen mit:

  1. Blitzschnelle Flussoption;
  2. Akute Periode;
  3. Subakuter Strom;
  4. Ein langwieriger Prozess;
  5. Chronisch rezidivierende Form.

Bei der Untersuchung der Vaskulitis lässt sich die Schlussfolgerung ziehen, dass die Voraussetzung für das Syndrom eine unzureichende Immunantwort des Körpers auf einen Faktor ist, der die Immunität beeinträchtigt. HS, die vor dem Hintergrund einer anderen Pathologie auftreten, sind jedoch nicht immer vom gleichen Typ, da sie sich im Mechanismus der Bildung des pathologischen Prozesses unterscheiden. Sie haben ihre eigenen Sorten, die nur Spezialisten klassifizieren können. Wir werden nur versuchen, ein paar Informationen über Vaskulitis hinzuzufügen, die für unsere Leser von großem Interesse sind. In der Regel sind diese hämorrhagischen Syndrome sekundär, da sie vor dem Hintergrund und als Folge einer Krankheit auftreten:

  • Eine zerebrale Vaskulitis entsteht durch eine nicht infektiöse Entzündung der Gefäßwände des Blutkreislaufs des Gehirns. Es ist normalerweise sekundärer Natur und begleitet systemischen Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, Sklerodermie und andere Autoimmunprozesse. Mit seltenen Ausnahmen gibt es isolierte Formen in der Zusammensetzung der Arten der systemischen Vaskulitis (primär);
  • Kryoglobulinämisch wird als Ergebnis der Bildung unlöslicher Proteinverbindungen - Kryoglobuline - bei Temperaturen unter 37 ° C angesehen, die sich in kleinen Gefäßen ablagern und in das zirkulierende Bett gelangen können, was durch ihre Anwesenheit in einer bestimmten Konzentration bei der Analyse des Blutserums belegt wird. Dies erklärt wahrscheinlich die negativen Auswirkungen von Erkältung und das Auftreten einer hämorrhagischen Vaskulitis bei Autoimmunerkrankungen bei einigen Patienten;

Kryoglobulinämische Hautvaskulitis unterschiedlicher Schwere und Stadien

Klinische Manifestationen von Formen und Varianten des Verlaufs der Hepatitis B.

Die zuvor aufgeführten Syndrome in Bezug auf Hautausschläge, Magen-Darm-Erkrankungen, Gelenkschmerzen und Nierenerkrankungen gelten als grundlegende Anzeichen bei der diagnostischen Suche nach hämorrhagischer Vaskulitis und sollten daher genauer beschrieben werden..

Für das häufigste und bekannteste Hautsyndrom sind folgende Manifestationen charakteristisch:

  1. Die Streckflächen der oberen und unteren Extremitäten (das untere Drittel des Unterschenkels und die Rückseite des Fußes) sind mit einem symmetrischen Ausschlag (papulös-hämorrhagisch) übersät, der sich bis zu den Gelenken und der Gesäßregion (seltener bis zum Rumpf) erstreckt. Manchmal treten Blasen (Urtikaria-Elemente) in den Ausschlag ein, der sehr an Urtikaria erinnert.
  2. Fehlen (oder Auftreten in sehr seltenen Fällen) von Hautausschlägen an Bauch, Kopfhaut, Gesicht, Hals;
  3. Hämorrhagischer Ausschlag, der nicht mit Druck verschwindet (im Gegensatz zu allergischen) rosa, rot oder tiefrot, der in schweren Fällen verschmelzen, ulzerieren, nekrotisieren und anschließend eine merkliche Pigmentierung hinterlassen kann (Ärzte nennen es Hämosiderose);
  4. Angioödem, das Hände, Füße, fast das gesamte Gesicht und die Kopfhaut sowie die Genitalien betrifft und den größten Teil des Körpers mit schmerzhaften Infiltraten und "fliegenden" Ödemen bedeckt, die schnell verschwinden können, wenn Sie mit der intensiven Behandlung von Hepatitis B beginnen.

Hautmanifestationen einer hämorrhagischen Vaskulitis

Bei einem milden Verlauf ändert sich der Zustand des Patienten geringfügig, ein Temperaturanstieg ist selten (und selbst dann nicht höher als subfebril), Hautausschläge betreffen kleine Körperteile, es gibt keine Anomalien des Magen-Darm-Trakts (Abdomensyndrom).

Ein mäßiger Aktivitätsgrad ist gekennzeichnet durch:

  • Der Zustand einer kranken Person, als mittelschwer eingestuft;
  • Das Vorhandensein von Fieber (38 ° C und höher);
  • Das Auftreten von allgemeiner Schwäche, Kopfschmerzen;
  • Das Vorhandensein von schmerzhaften Empfindungen in den Gelenken und deren Schwellung;
  • Häufige Hautausschläge manchmal mit der Entwicklung eines Angioödems;
  • Die Manifestation des Abdomensyndroms: Übelkeit, Erbrechen, Durchfall (manchmal mit Blut), qualvolle Schmerzen im Bauchraum;
  • Periphere Blutreaktion: Leukozytose über 10x10 9 / l, Neutrophilie mit Verschiebung nach links, Eosinophilie, beschleunigte ESR - 20-40 mm / h, beschleunigte Gerinnung nach Lee-White, Verletzung des Verhältnisses zwischen Proteinfraktionen.

Ein hohes Maß an Aktivität gibt ein schwieriges klinisches Bild des Prozesses und drückt sich aus:

  1. Kopfschmerzen, Schwäche und Unwohlsein;
  2. Signifikante Erkrankungen des Magen-Darm-Trakts (Abdomensyndrom) mit Übelkeit, wiederholtem blutigem Erbrechen, häufigem Stuhlgang mit Blut;
  3. Lebendige Symptome des Gelenksyndroms;
  4. Hautnekrotische Purpura mit konfluentem Charakter;
  5. Das Auftreten in anderen Fällen von Herz-Kreislauf-Erkrankungen;
  6. Manifestationen von Nierenschäden durch die Art der hämaturischen Nephritis, wie durch die überdurchschnittliche (über 5 Er im Sichtfeld) Anzahl von Erythrozyten im Urin belegt;
  7. Signifikante Änderungen der Laborparameter.

Darüber hinaus kann eine hämorrhagische Vaskulitis von anderen klinischen Manifestationen begleitet sein, die nicht obligatorisch sind, aber manchmal vorhanden sind und zusätzliche Anzeichen von Hepatitis B hervorrufen, z. B. Gefäßläsionen des Herzens und der Lunge, die zu Lungenblutungen führen. Oder Symptome, die für eine zerebrale Vaskulitis charakteristisch sind und die Gefäße des Gehirns schädigen:

  • Kopfschmerzen;
  • Wahnzustände;
  • Das Auftreten eines konvulsiven und / oder meningealen Syndroms.

Offensichtlich ist es nicht möglich, hämorrhagische Vaskulitis von anderen Autoimmunerkrankungen zu isolieren, genau zu klassifizieren und ein einziges Bild der klinischen Manifestationen zu zeichnen, da sie in engem Zusammenhang mit diesen Prozessen steht und sie wie ein Syndrom begleitet.

Komplikationen und Folgen einer hämorrhagischen Vaskulitis

Die schwere Form des Verlaufs mit akutem Beginn, die früher als fulminant bezeichnet wurde und in den meisten Fällen zum Tod führte, ist glücklicherweise sehr selten und wird jetzt recht erfolgreich behandelt, führt jedoch häufig zu schwerwiegenden Komplikationen und Konsequenzen in Form von:

  1. Glomerulonephritis mit weiterer Entwicklung von chronischem Nierenversagen, chronischem Nierenversagen;
  2. Blutung im Mesenterium und Thrombose seiner Gefäße;
  3. Intussuszeptionen, die zu Darmverschluss führen;
  4. Peritonitis infolge Nekrose des Darms und seiner Perforation;
  5. Lungenblutung.

Es sollte beachtet werden, dass diese Konsequenzen nicht nur bei blitzschneller Form auftreten können, sondern dass Komplikationen sowohl langwierige als auch chronische Prozesse und sogar einen milden Verlauf haben können, wenn die richtige Behandlung nicht rechtzeitig begonnen wird. Und wenn die meisten Komplikationen im Allgemeinen behandelt werden können, führt eine schwere Nierenschädigung zu irreversiblen Folgen (Entwicklung eines chronischen Nierenversagens), wenn die Nieren des Patienten die Arbeit verweigern und diese Funktion auf die Hämodialyse verlagert werden muss.

Diagnose - hämorrhagische Vaskulitis

Die Untersuchung des Patienten mit der Identifizierung eines Hautausschlags, eines Gelenks und anderer Syndrome gibt keinen Anlass zu der Annahme, dass eine hämorrhagische Vaskulitis die Ursache für solche Phänomene war. Daher werden Labortests als die wichtigsten diagnostischen Methoden anerkannt, zu denen gehören:

  • Allgemeiner (detaillierter) Bluttest mit Berechnung der Absolutwerte der Leukozytenformel;
  • Koagulogramm;
  • Identifizierung von zirkulierenden Immunkomplexen (CIC);
  • Bestimmung von Immunglobulinen der Klassen A (erhöht) und G (verringert), Kryoglobulinen und Komponenten des Komplementsystems;
  • Biochemische Analyse (Proteinfraktionen, CRP, Antistreptolysin O, Seromucoid).

Bei Hepatitis B zeigen Labortests das Vorhandensein von zirkulierenden spontanen Aggregaten, die Aktivierung der Thrombozytenverbindung, eine Abnahme von AT III und die Hemmung der Fibrinolyse. Diese Faktoren verursachen letztendlich eine schwere Hyperkoagulierbarkeit..

Zusätzlich zu diesen Studien werden bei hämorrhagischer Vaskulitis Tests durchgeführt, die auf Verstöße im Zusammenhang mit Hepatitis B (Schädigung der Nieren, des Darms, des Herzens und anderer Organe) hinweisen können..

Behandlung von hämorrhagischer Vaskulitis

Leichte Manifestationen des Hautsyndroms können auf ein ambulantes (aber bettlägeriges) Regime hinweisen, bei dem eine spezielle Diät (ausgenommen Fleisch, Fisch, Eier, obligate Allergene, neue Lebensmittel) und die Verschreibung von Medikamenten vorgeschrieben sind..

Die akute Phase erfordert jedoch einen Krankenhausaufenthalt, eine ständige ärztliche Überwachung und im Falle der Beteiligung innerer Organe am pathologischen Prozess die Verwendung einer großen Anzahl von Arzneimitteln, die nach speziellen Schemata und in bestimmten Dosierungen (Corticosteroidhormone, Heparin) verschrieben werden. Zusätzlich ist es bevorzugt, dass Medikamente gegen HV intravenös verabreicht werden.

Im Krankenhaus müssen Sie auf die eine oder andere Weise eine Diät einhalten, da es unwahrscheinlich ist, dass sie zusätzlich zu der vorgeschriebenen Diät das geben, was Sie wollen. Der Patient wird sich auf den Verzehr von Speisesalz und Extrakten beschränken, aber fermentierte Milchprodukte (Acidophilus, Kefir), Fruchtgetränk und Kompott aus lokalen Früchten (nicht exotisch!), In die Sie buchstäblich ein wenig Zucker hinzufügen können, werden sicherlich eingeführt. Bei Darmproblemen erhält der Patient Tabelle 1 und mit den Nieren Tabelle 7 (salzfrei).

Die Bettruhe dauert ungefähr eine Woche nach dem letzten Ausschlag, daher sollten Sie sich nicht auf das Fehlen eines Ausschlags beziehen, der Arzt weiß es besser. Ja, und das Halbbettregime erweitert sich allmählich und nicht an einem Tag..

Wenn Hepatitis B rechtzeitig diagnostiziert wird und keine Zeit für Komplikationen hatte, wird empfohlen, sie mit nichtsteroidalen Antiphlogistika (NSAIDs), Aminochinolin und Antihistaminika, hohen Dosen Ascorbinsäure mit Rutin und Thrombozytenaggregationshemmern zu behandeln.

In schwerer Form wird eine Hormontherapie und in blitzschneller - intensiver Plasmapherese angeboten. Die Tatsache, dass die Behandlungstaktik richtig gewählt wurde, wird durch ein Gefühl der Genesung aufgrund des Verschwindens des Ausschlags belegt. Gleichzeitig mit der Behandlung von Hepatitis B beginnen die aktive Rehabilitation und die Beseitigung chronischer Infektionsherde direkt im Krankenhaus.

Nach der Entlassung wartet der Patient auf die Rehabilitation, die Beobachtung der Apotheke und die Vorbeugung von Rückfällen zu Hause.

Video: Vaskulitis-Behandlung

Wie man Exazerbationen verhindert?

Nach der Entlassung aus dem Krankenhaus sollte der Patient seine Krankheit zu Hause nicht vergessen. Natürlich hatte er zu diesem Zeitpunkt bereits alles über die Natur der Krankheit, die Vorbeugung von Exazerbationen, das Verhalten im Alltag, die Ernährung und den Alltag gelernt. Nachdem der Patient in die häusliche Atmosphäre eingetaucht ist, nimmt er keine Medikamente ohne ärztliche Verschreibung ein, stürzt sich nicht auf Lebensmittel, die einen Rückfall hervorrufen können (Allergene), sondern isst gleichzeitig vollständig und macht jeden Abend ruhige, leichte Spaziergänge an der frischen Luft. Darüber hinaus ist eine Person kontraindiziert:

  1. Schwere körperliche Arbeit (Kinder sind vom Sportunterricht befreit);
  2. Unterkühlung;
  3. Übermäßige Erregung, psychischer Stress;
  4. Impfungen (nur aus gesundheitlichen Gründen möglich);
  5. Die Einführung von Immunglobulinen (Antistaphylokokken, Anti-Tetanus usw.).

Man sollte nicht den Moment verpassen, in dem es notwendig ist, die Verschlimmerung chronischer Infektionen zu verhindern, aber Antibiotika und andere Allergene sollten aufgegeben werden..

Aufgrund der Tatsache, dass hämorrhagische Vaskulitis vorwiegend eine Kinderkrankheit ist, werden spezielle Empfehlungen für Babys (oder Eltern?) Gegeben:

  • Dispensary Beobachtung für mindestens 5 Jahre, wenn die Nieren gesund bleiben, aber wenn sie beschädigt sind, kann die Kontrolle lebenslang sein;
  • Alle sechs Monate besucht das Kind den behandelnden Arzt (ohne Exazerbationen);
  • Dreimal im Jahr ist ein obligatorischer Besuch beim Zahnarzt und HNO-Arzt erforderlich.
  • Kinder sind ein Jahr lang völlig von körperlichen Übungen befreit und gehen dann zur Vorbereitungsgruppe.
  • Impfungen sind für 2 Jahre ausgeschlossen, und nach dieser Zeit wird eine Routineimpfung durchgeführt, jedoch mit Genehmigung des behandelnden Arztes und unter "Antihistamin-Deckung".
  • Regelmäßige Urintests (allgemein und nach Nechiporenko) und Kotanalyse auf Helminthen;
  • Einhaltung einer antiallergenen Diät - 2 Jahre;
  • Beratung von Eltern oder anderen Verwandten in Bezug auf häusliche Pflege, Rückfallprävention, Ernährung und Verhalten in der Schule und zu Hause.

Viele Menschen mit HB sind aktiv an der Behandlung der Krankheit mit Volksheilmitteln interessiert. Kräuterkenner bieten viele Rezepte für die Herstellung von Kräutertees an. Empfehlungen, wie und was zu tun ist, finden Sie im Internet in Hülle und Fülle. Angesichts der Vielzahl von Formen, Typen und Ursachen, die das hämorrhagische Syndrom ausgelöst haben, ist es jedoch besser, diese Maßnahmen mit Ihrem Arzt zu koordinieren. Um nicht zu schaden.

Hämorrhagische Vaskulitis

Was ist hämorrhagische Vaskulitis??

Die hämorrhagische Vaskulitis (auch Purpura / Schönlein-Henoch-Krankheit genannt) ist eine seltene entzündliche Erkrankung kleiner Blutgefäße (Kapillaren). Die Schönlein-Henoch-Krankheit ist die häufigste Form der Vaskulitis im Kindesalter, die zu entzündlichen Veränderungen in kleinen Blutgefäßen führt.

Die Symptome einer hämorrhagischen Vaskulitis beginnen normalerweise plötzlich und können Kopfschmerzen, Fieber, Appetitlosigkeit, Krämpfe, Bauchschmerzen, schmerzhafte Perioden, Nesselsucht, blutigen Durchfall und Gelenkschmerzen umfassen. Auf der Haut treten häufig rote oder violette Flecken (Petechien) auf. Entzündliche Veränderungen im Zusammenhang mit Henoch-Schönlein-Purpura können sich auch in den Gelenken, Nieren, im Verdauungssystem und selten im Gehirn und Rückenmark (Zentralnervensystem) entwickeln..

Bei einer Form der Erkrankung, der Schönlein-Purpura, sind Haut und Gelenke betroffen, der Magen-Darm-Trakt jedoch nicht. In einer anderen Form, die als Henochs Purpura bekannt ist, haben Betroffene violette Flecken auf der Haut, akute Bauchkrankheiten und Nierenprobleme. Patienten mit Henoch purpura leiden nicht an Gelenkerkrankungen.

Die genaue Ursache der hämorrhagischen Vaskulitis ist nicht vollständig geklärt, obwohl Studien zeigen, dass die Krankheit mit einer abnormalen Immunantwort oder in einigen seltenen Fällen mit einer extremen allergischen Reaktion auf bestimmte schädliche Substanzen (wie Lebensmittel oder Medikamente) verbunden ist..

Anzeichen und Symptome

Die Symptome einer hämorrhagischen Vaskulitis beginnen normalerweise plötzlich. Zusätzlich zu den charakteristischen roten Flecken auf der Haut (am häufigsten am Gesäß und am Hinterbein) können sie Kopfschmerzen, Appetitlosigkeit und / oder Fieber umfassen. Die Haut wird normalerweise rot (diffuses Erythem). Es können krampfartige Bauchschmerzen auftreten, die normalerweise nachts am schwerwiegendsten sind. Im Stuhl kann Blut vorhanden sein, und abnormale Blutungen (Blutungen) aus dem Magen-Darm-Trakt können blutigen Durchfall verursachen. Schmerzen (Arthralgie) können in jedem Gelenk des Körpers auftreten, insbesondere in den Knien und Knöcheln. Einige Menschen mit hämorrhagischer Vaskulitis leiden unter Erbrechen und Durchfall; andere können schwere Verstopfung und ungewöhnlich dunkle Stühle (Melena) haben.

Menschen mit hämorrhagischer Vaskulitis haben normalerweise kleine rote oder violette Flecken (Petechien) auf der Haut, insbesondere an den Beinen. Diese Purpura-Pflaster werden durch kleine Blutungen unter der Haut verursacht und sind nicht mit ungewöhnlich niedrigen Thrombozytenzahlen verbunden, wie dies bei einigen anderen Formen der Purpura der Fall ist. Andere mit der Krankheit verbundene Hautläsionen umfassen Nesselsucht oder Geschwüre (nekrotisch), insbesondere am Gesäß und an den Beinen. Aufgrund der abnormalen Ansammlung von Flüssigkeit in den Weichteilen von Gesicht und Hals kann ein Ödem (Angioödem) auftreten. In seltenen Fällen führt eine Schwellung des Rachens zu Atembeschwerden und zu lebensbedrohlichen Atemproblemen.

Ein Viertel bis die Hälfte der Menschen mit Schönlein-Henoch-Krankheit haben Probleme mit der Nierenfunktion, wie z. B. Glomerulonephritis, bei der der Teil der Niere, der Abfall vom Blut trennt, beschädigt ist. Blut im Urin (Hämaturie) und entzündliche Veränderungen in den Nieren können sich ebenfalls entwickeln. Einige Patienten entwickeln eine schwere Nierenerkrankung, einschließlich IgG-Nephropathie, chronischer Nierenentzündung (Nephritis) und / oder nephrotischem Syndrom, was zu Nierenversagen führt.

In seltenen Fällen hat die betroffene Person eine Art Darmverschluss, die als Intussuszeption bezeichnet wird. Es kann zu starken Schmerzen führen, und eine Operation kann erforderlich sein, wenn konservative Maßnahmen das Problem nicht lösen..

Wenn das Zentralnervensystem betroffen ist, können bei Patienten mit dieser Störung starke Kopfschmerzen, Wahrnehmungsänderungen, Epilepsie, Sehstörungen (Sehnervenatrophie) und / oder Krämpfe auftreten.

Ursachen und Risikofaktoren

Die genaue Ursache der hämorrhagischen Vaskulitis ist unbekannt, obwohl die Forschung nahe legt, dass die Krankheit durch eine Funktionsstörung des Immunsystems (d. H. Eine Zunahme der IgA-Immunkomplexe) verursacht werden kann, was auf eine Autoimmunität hinweist. Autoimmunerkrankungen treten auf, wenn die natürlichen Abwehrkräfte des Körpers gegen "fremde" oder eindringende Organismen (wie Antikörper) aus unbekannten Gründen beginnen, gesundes Gewebe anzugreifen.

In einigen Fällen wurde vermutet, dass die Störung eine extreme allergische Reaktion auf bestimmte Lebensmittel wie Schokolade, Milch, Eier oder Bohnen sein kann. In einigen Fällen wurden auch verschiedene Medikamente (z. B. Nifedipin, Diltiazem, Cefuroxim, Diclofenac usw.), Bakterien (z. B. Streptokokken) und Insektenstiche als mögliche Ursachen der Krankheit angegeben. Röteln gehen in etwa 30 Prozent der Fälle den ersten Symptomen der Henoch-Schönlein-Purpura voraus. In etwa 66 Prozent der Fälle geht eine Infektion der oberen Atemwege den Symptomen etwa 1 bis 3 Wochen voraus. Ein eindeutiger Zusammenhang mit Virusinfektionen wurde jedoch nicht nachgewiesen..

Betroffene Bevölkerungsgruppen

Hämorrhagische Vaskulitis ist eine seltene Erkrankung, von der mehr Männer als Frauen betroffen sind. Die Krankheit kann in allen Altersgruppen auftreten, obwohl sie am häufigsten Kinder betrifft.

Bei Kindern beginnt der Beginn der Symptome normalerweise nach 2 Jahren und dauert oft etwa 4 Wochen und ist oft etwas mild. Ungefähr 50 Prozent der betroffenen Kinder erleiden einen oder mehrere Rückfälle, normalerweise innerhalb weniger Monate. Die Rückfallrate scheint bei den Kindern höher zu sein, deren anfängliche Krankheit schwerer war.

Die am stärksten betroffenen Kinder waren zwischen 2 und 11 Jahre alt. Es gibt ungefähr 14 Fälle pro 100.000 Kinder im schulpflichtigen Alter. Es ist normalerweise eine gutartige (nicht bedrohliche) Störung, die meistens selbstlimitierend (selbstheilend) ist..

Symptomatische Störungen

Die Symptome der folgenden Störungen können denen von Henoch-Schönlein purpura ähnlich sein. Vergleiche können für die Differentialdiagnose nützlich sein:

  • Gemeinsame Purpura ist die häufigste Art von Purpura und tritt am häufigsten bei Frauen über 50 auf. In Abwesenheit von Schäden tritt Purpura häufiger auf als subkutane Blutungen. Nach einer Operation oder sogar geringfügigen Verletzungen führt die Zerbrechlichkeit der Blutgefäße jedoch zu übermäßigen Blutungen. Blutungen können durch eine kurzfristige Kortikosteroidtherapie und / oder bei Frauen nach der Menopause durch Verabreichung von Östrogen reduziert werden.
  • Skorbut, eine Art Purpura, ist das Ergebnis eines Mangels an Vitamin C in der Ernährung. Zu den Symptomen können allgemeine Schwäche, Anämie, Karies und die Tendenz zu Blutungen (Blutungen) unter der Haut und den Schleimhäuten gehören, die den Mund und den Magen-Darm-Trakt auskleiden. Skorbut ist in modernen Zivilisationen aufgrund der guten Ernährung und der Verfügbarkeit von vitamin C-haltigen Lebensmitteln selten.
  • Vaskulitis (Angiitis) ist eine Gruppe von vaskulären entzündlichen Erkrankungen, die allein oder in Kombination mit anderen allergischen oder rheumatischen Erkrankungen auftreten können. Eine Entzündung der Gefäßwände verengt die Blutgefäße und kann zu einer unzureichenden Blutversorgung bestimmter Körperbereiche (Ischämie), Gewebeverlust (Nekrose) und / oder Blutgerinnseln (Thrombose) führen. Gefäß jeder Größe oder ein Teil des Gefäßsystems kann betroffen sein. Symptome können Fieber, Kopfschmerzen, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, Schwäche, Bauchschmerzen, Durchfall und / oder Muskel- und Gelenkschmerzen sein. Da es viele Formen der Vaskulitis gibt, gibt es viele Ursachen. Einige Typen können durch allergische Reaktionen oder Überempfindlichkeit gegen bestimmte Arzneimittel wie Schwefelpräparate, Penicillin, Propylthiouracil, andere Arzneimittel, Toxine und andere inhalative Umweltreizstoffe verursacht werden. Andere Formen können aufgrund von Pilzinfektionen, Parasiten oder Virusinfektionen auftreten, während in einigen Fällen die offensichtliche Ursache schwer zu erraten sein kann.
  • Die kutane nekrotisierende Vaskulitis ist eine relativ häufige entzündliche Erkrankung von Blutgefäßen, einschließlich Venen, Arterien und kleinen Blutgefäßen (Kapillaren). Diese Krankheit betrifft normalerweise die Haut und kann allein oder in Kombination mit allergischen, infektiösen oder rheumatischen Erkrankungen auftreten. Zu den Symptomen können Hautknoten, kleine Blutungen unter der Haut und / oder Hautläsionen gehören, die rot und flach erscheinen können (Makulae). Sie können sich an vielen Körperteilen entwickeln, insbesondere an Rücken, Armen, Gesäß und / oder Beinen. In einigen Fällen können Nesselsucht oder ringförmige Geschwüre vorhanden sein. Fieber, allgemeine Beschwerden (Unwohlsein) und / oder Muskel- oder Gelenkschmerzen können ebenfalls auftreten. Die genaue Ursache der kutanen nekrotisierenden Vaskulitis ist unbekannt..
  • Das Gardner-Diamond-Syndrom (Autoerythrozyten-Sensibilisierungssyndrom) ist eine seltene Erkrankung, die manchmal als "schmerzhafte Ekchymose" bezeichnet wird. Charakterisiert durch violette Flecken, vorwiegend bei jungen Frauen. Das Autoerythrozyten-Sensibilisierungssyndrom wird als Autoimmunerkrankung angesehen.
  • Die Kawasaki-Krankheit ist eine entzündliche Erkrankung bei Kindern, die durch Fieber, Hautausschläge, geschwollene Lymphknoten (Lymphadenopathie), Entzündung der Arterien (Periarteritis nodosa) und Entzündung der Blutgefäße (Vaskulitis) gekennzeichnet ist. Die entzündlichen Veränderungen verursachen destruktive Läsionen in den Blutgefäßen, die zu Komplikationen im Zusammenhang mit Leber, Gallenblase und Herz führen können. Zu den Symptomen kann eine ungewöhnlich hohe Temperatur gehören, die plötzlich einsetzt und etwa zwei Wochen anhält. Andere Symptome können Rötung der Augenschleimhaut (bilaterale Konjunktivitis), Reizbarkeit, Müdigkeit, Rötung von Mund und Zunge (Stomatitis), rissige Lippen, Schwellung der Lymphknoten im Nacken (zervikale Adenopathie) und / oder Hautausschläge sein. Die genaue Ursache der Kawasaki-Krankheit ist nicht vollständig geklärt. Es kann mit zwei bisher unbekannten Stämmen von Staphylococcus- und Streptococcus-Bakterien und / oder einer möglichen immunologischen Abnormalität assoziiert sein.
  • Immunthrombozytopenie ist eine seltene Thrombozytenstörung, die durch einen ungeklärten niedrigen Thrombozytenspiegel im zirkulierenden Blut gekennzeichnet ist. Symptome können Blutungen aus der Nase (Nasenbluten), kleine rote oder violette Flecken auf der Haut sein, die kleine Blutungen unter der Haut (Petechien) darstellen, und / oder Blutungen aus dem Rektum und / oder den Harnwegen. Anämie kann auftreten und Schwäche und Müdigkeit verursachen. Bei anderen Menschen mit dieser Störung können Fieber und eine vergrößerte Milz auftreten. Die spezifische Ursache der Immunthrombozytopenie wurde nicht identifiziert. Aktuelle Erkenntnisse stützen eine immunologische Grundlage, da die meisten Patienten Thrombozytenaggregationshemmer haben, die identifiziert werden können.
  • Thrombotische thrombozytopenische Purpura (TTP) ist eine seltene Bluterkrankung, die durch ungewöhnlich niedrige Blutplättchenwerte im Blut, abnormale Zerstörung roter Blutkörperchen, Nierenfunktionsstörungen und Störungen des Nervensystems gekennzeichnet ist. Zu den Symptomen dieser Störung, die plötzlich auftreten, gehören Fieber, Kopfschmerzen, violette Flecken auf Haut und Schleimhäuten, Gelenkschmerzen (Arthralgien), Gefühlsverlust in Händen oder Füßen (Parese), Veränderungen des mentalen Status und / oder Krampfanfälle. Die genaue Ursache von TTP ist unbekannt. TTP wird durch einen Infektionserreger oder eine Autoimmunreaktion verursacht.

Diagnose

Die Diagnose der Krankheit kann insbesondere bei Erwachsenen schwierig sein. Hämorrhagische Vaskulitis wird häufig mit anderen Formen der Gefäßentzündung verwechselt (siehe Abschnitt "Symptomatische Störungen" dieses Artikels). Routinemäßige Labortests sind normalerweise nicht genau genug, um eine Krankheit zu diagnostizieren. Die Thrombozytenzahl ist im Allgemeinen normal, obwohl die Leukozytenzahl und die Sedimentationsrate erhöht sein können.

Die Störung wird durch eine Kombination von Hautzeichen und / oder Gelenkschmerzen in Kombination mit einem bestätigten Urinbluttest (Urinanalyse) und einer Hautbiopsie diagnostiziert, die eine Entzündung der arteriellen und venösen Kapillaren zeigt.

Standardbehandlungen

Wenn angenommen wird, dass Menschen infolge einer allergischen Reaktion eine hämorrhagische Vaskulitis haben, müssen sie schädliche Substanzen (wie Lebensmittel oder Medikamente) strikt vermeiden. Bei Anzeichen einer Streptokokkeninfektion wird eine Antibiotikatherapie verschrieben. Leichte Kindheitsfälle bessern sich oft spontan mit dem Alter. Es gibt keine spezifische Behandlung, aber die meisten Patienten haben eine begrenzte Krankheit und gute Aussichten auf Genesung..

Wenn nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente die Symptome nicht lindern, können einige Patienten mit Glukokortikoid- (Steroid-) Medikamenten wie Prednison behandelt werden. Diese Medikamente können bei der Kontrolle von akuten Bauch- und Gelenkschmerzen hilfreich sein. In einigen Fällen kann ein Weichteilödem (Angioödem) mit Steroidmedikamenten behandelt werden. Dapson kann verschrieben werden, wenn Prednison kontraindiziert ist oder die Symptome nicht lindert. Die Verwendung von Steroiden zur Behandlung dieser Störung ist in der medizinischen Literatur weiterhin umstritten. Einige Studien zeigen, dass Steroide die Krankheitsdauer nicht verkürzen oder die Häufigkeit oder das Wiederauftreten von Symptomen verringern. Andere Untersuchungen zeigen, dass eine frühzeitige Steroidbehandlung dazu beitragen kann, das Risiko einer Nierenschädigung zu verringern.

Patienten mit Schönlein-Henoch-Krankheit mit fortschreitender Nierenerkrankung und Nierenversagen profitieren wahrscheinlich von einer mechanischen Reinigung der Abfallprodukte aus dem Blut (Hämodialyse). Während einer akuten Nierenkrise ist aggressive und unterstützende Pflege erforderlich. Einige Patienten mit schwerer Nierenerkrankung benötigen eine Nierentransplantation. Die Krankheit kann jedoch in der transplantierten Niere erneut auftreten. Andere symptomatische und unterstützende Behandlung.

Prognose

Hämorrhagische Vaskulitis ist normalerweise eine gutartige Erkrankung mit einer ausgezeichneten Prognose. Eine spontane Auflösung ist häufig: Bei den meisten Patienten tritt innerhalb von 8 Wochen eine vollständige Auflösung der Symptome auf, und wahrscheinlich treten bei weniger als 5% chronische Symptome auf. Die ersten Anfälle der Krankheit können mehrere Monate dauern, und Rückfälle sind möglich. Hämorrhagische Vaskulitis ist selten tödlich.

Der klinische Verlauf mit vollständiger Auflösung der Krankheit tritt normalerweise bei Patienten mit folgenden Erkrankungen auf:

  • Leichte Nierenschäden.
  • Keine neurologischen Komplikationen.
  • Krankheit, die anfänglich weniger als 4-6 Wochen dauert..

Kinder unter 3 Jahren haben tendenziell einen kürzeren, milderen Verlauf als Erwachsene und weniger Rückfälle.

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